بروزهای گرانولوماتوز پارانئوپلاستیک پوستی (Cutaneous paraneoplastic granulomatous eruptions یا CPGE) از جمله درماتوزهای نادر پارانئوپلاستیک هستند که اغلب با بدخیمیهای خونی مانند لنفوم هوچکین (Hodgkin lymphoma یا HL)، لنفوم غیرهوچکینی (non-Hodgkin lymphoma یا NHL)، سندرم میلودیسپلاستیک (myelodysplastic syndrome یا MDS) و لوسمی میلوپرولیفراتیو مزمن (chronic myeloproliferative leukemia یا CML) مرتبط میباشند. با این حال، در مقالات علمی به ارتباط این بروزها با سرطان پستان، آدنوکارسینومای دهانه رحم و کولون، و سرطان سلول کوچک ریه نیز اشاره شده است.
ویژگیهای مورفولوژیک CPGE
بروزهای CPGE ممکن است از نظر مورفولوژی متغیر باشند. مواردی از درماتیت گرانولوماتوز نوتروفیلیک پالیسادینگ (palisading neutrophilic granulomatous dermatitis یا PNGD) و درماتیت گرانولوماتوز بینابینی (interstitial granulomatous dermatitis یا IGD) بهخوبی توصیف شدهاند. PNGD بیشتر با بیماریهای خودایمنی بافت همبند، مانند آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis یا RA) و لوپوس اریتماتوز سیستمیک (systemic lupus erythematosus یا SLE) مرتبط است، اما در ارتباط با MDS و سایر شرایط لنفوپرولیفراتیو نیز گزارش شده است. این بروز میتواند تا ۵ سال قبل از تشخیص بدخیمی ظاهر شود یا همزمان با تشخیص حضور داشته باشد.
ارتباط IGDA و بدخیمیها
درماتیت گرانولوماتوز بینابینی با آرتریت (interstitial granulomatous dermatitis with arthritis یا IGDA) با طیف وسیعی از بدخیمیهای خونی (شامل لوسمی، لنفوم، MDS و پلیسیتمی ورا)، کارسینوم سلول سنگفرشی برونش و مری (squamous cell carcinoma یا SCC)، بیماریهای روماتولوژیک غیرنئوپلاستیک (بیشتر RA) و داروها (مانند مهارکنندههای فاکتور نکروز تومور [TNF]-آلفا، بتا بلوکرها، و مهارکنندههای آنزیم مبدل آنژیوتانسین [ACE]) مرتبط بوده است.
ویژگیهای هیستوپاتولوژیک خاص
بروزهای گرانولوماتوز منتشر با ویژگیهای هیستوپاتولوژیک مشابه گرانولوما آنولار (granuloma-annulare-like) و سارکوئید در زمینه MDS گزارش شدهاند.
عدم ارتباط قطعی بین GA و بدخیمیها
با این حال، هیچ رابطه علّی بین گرانولوما آنولار (granuloma annulare یا GA) و بدخیمیهای خونی و جامد بهطور واضحی مشخص نشده است. هفت بیمار که GA در عرض ۶ ماه پس از تشخیص بدخیمی جامد در آنها توسعه یافت یا در آنها GA با درمان بدخیمی جامد بهبود یافت، درگیری گسترده پوستی با نفوذ پرعروق برجسته در هیستوپاتولوژی نشان دادند.
پاتوفیزیولوژی CPGE
پاتوفیزیولوژی دقیق CPGE هنوز بهخوبی درک نشده است. فرض بر این است که پاسخ نامنظم سلولهای T مشاهدهشده در MDS (غلبه سلولهای تنظیمی T بر سلولهای Th17) در بروز گرانولوماتوز پوستی مرتبط منعکس شده است.