سندرم فعال‌سازی ماست سل (Mast Cell Activation Syndrome یا MCAS) گروهی از اختلالات نادر است که با علائم فعال‌سازی مزمن و بیش‌ازحد ماست سل‌ها مشخص می‌شود. MCAS می‌تواند اولیه، ثانویه یا ایدیوپاتیک باشد. در MCAS اولیه، یک جمعیت کلونال از ماست سل‌ها وجود دارد. بیماران ممکن است معیارهای تشخیصی ماستوسیتوز سیستمیک (Systemic Mastocytosis) را داشته باشند یا در مواردی که بار ماست سل‌ها کم است، نداشته باشند (سندرم فعال‌سازی ماست سل تک‌کلونال یا Monoclonal Mast Cell Activation Syndrome).

MCAS ثانویه معمولاً به‌علت بیماری آلرژیک وابسته به ایمونوگلوبولین E (IgE) ایجاد می‌شود، اما گاهی به‌علت عوامل غیرمرتبط با IgE مانند داروها، سموم یا سایر اختلالات التهابی نیز رخ می‌دهد.

پاتوفیزیولوژی

پاتوفیزیولوژی زیربنایی MCAS شامل فعال‌سازی سیستمیک بیش‌ازحد ماست سل‌ها است که منجر به دگرانولاسیون و آزادسازی واسطه‌های وازواکتیو مانند هیستامین و تریپتاز می‌شود. این واسطه‌ها علائم و نشانه‌های مختلفی از جمله گرگرفتگی، خارش، کهیر و آنژیوادم، احتقان بینی و خارش، برونکواسپاسم و تورم گلو، سردرد و اسهال ایجاد می‌کنند. یکی از عوارض شدید MCAS، آنافیلاکسی سیستمیک است. این بیماری اغلب به‌صورت دوره‌ای است و علائم آن در طول زمان افزایش و کاهش می‌یابد. MCAS بیشتر در زنان سفیدپوست دیده می‌شود. علائم معمولاً در کودکی شروع می‌شوند و در صورت عدم درمان به بزرگسالی ادامه می‌یابند.