دیابت با شروع در جوانی (MODY)، اگرچه نادر است، اما شایع‌ترین نوع دیابت تک‌ژنی (monogenic diabetes) به شمار می‌آید و تخمین زده می‌شود که 1% تا 2% از افراد مبتلا به دیابت را تحت تأثیر قرار دهد. تاکنون حداقل 13 جهش ژنی شناسایی شده که زیرگروه‌های MODY را تشکیل می‌دهند. جهش در ژن‌های GCK، HNF1A و HNF4A بیش از 90% موارد را شامل می‌شود. سه زیرگروه شایع‌تر، به ترتیب عبارتند از: MODY3 (جهش HNF1A)، MODY2 (جهش GCK) و MODY1 (جهش HNF4A). درمان به زیرگروه دقیق بستگی دارد.

MODY معمولاً قبل از سن 25 سالگی ظاهر می‌شود. جهش‌هایی که باعث MODY می‌شوند، اغلب به صورت اتوزومال غالب (autosomal dominant) به ارث می‌رسند و همگی منجر به کاهش کارایی سلول‌های بتا در پانکراس می‌شوند. این بیماران با ویژگی‌های کلاسیک هیچ‌یک از دیابت نوع 1 (T1DM؛ یعنی وجود اتوآنتی‌بادی‌ها) یا دیابت نوع 2 (T2DM؛ یعنی چاقی، سن بالاتر) همخوانی ندارند. در صورت درمان صحیح، MODY نسبت به T1DM یا T2DM پیشرفت کندتری داشته و نتایج آن کمتر شدید است.