لنفومای سلول B بزرگ منتشر (Diffuse Large B-Cell Lymphoma - DLBCL)

لنفومای سلول B بزرگ منتشر (DLBCL) یک نئوپلاسم بالغ از سلول‌های لنفوئیدی بزرگ B است و شایع‌ترین زیرگونه لنفوم غیرهوچکین (Non-Hodgkin Lymphoma - NHL) محسوب می‌شود که ۲۵ تا ۳۵ درصد از لنفوم‌های غیرهوچکین در بزرگسالان را تشکیل می‌دهد.

DLBCL بیشتر در افراد مسن‌تر شایع است (میانگین سنی ۶۴ سال است) و کمی در مردان بیشتر دیده می‌شود. بیماران با سابقه پیوند عضو جامد، نقص ایمنی، اختلالات خودایمنی فعال‌سازی سلول B (مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم شوگرن، بیماری سلیاک)، یا مواجهه شغلی با آفت‌کش‌های کشاورزی یا اشعه یونیزان ممکن است در معرض خطر بیشتری باشند.

چندین زیرگونه از DLBCL وجود دارد (طبق طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی [WHO]) که هر یک با مورفولوژی، محل و/یا امضای مولکولی خاصی مشخص می‌شوند. این زیرگونه‌ها شامل موارد زیر هستند:

• لنفومای بزرگ سلول B اولیه مدیاستینال
• لنفومای بزرگ سلول B غنی از سلول‌های T / هیستوسیت
• لنفومای بزرگ سلول B داخل عروقی
• گرانولوماتوز لنفوماتوز
• DLBCL اولیه سیستم عصبی مرکزی
• DLBCL اولیه پوستی، نوع پا
• DLBCL مرتبط با التهاب مزمن

لنفوم‌های دیگری وجود دارند که برخی ویژگی‌ها را با DLBCL به اشتراک می‌گذارند و باید در تشخیص افتراقی در نظر گرفته شوند. این موارد شامل لنفومای سلول B با درجه بالا با تنظیمات مجدد MYC و BCL2 و/یا BCL6، لنفومای سلول B با درجه بالا، بدون مشخصات دیگر، لنفومای شبیه بورکیت، و لنفومای سلول B غیرقابل طبقه‌بندی با ویژگی‌های بینابینی بین DLBCL و لنفوم کلاسیک هوچکین (که به آن لنفوم منطقه خاکستری نیز گفته می‌شود) هستند.

بیماران مبتلا به DLBCL ممکن است با بزرگ شدن غدد لنفاوی (معمولاً در گردن یا شکم، اما می‌تواند در هر جایی باشد) یا با بیماری خارج غدد لنفاوی به صورت توده‌ای مواجه شوند. شایع‌ترین محل خارج غدد لنفاوی برای بروز DLBCL دستگاه گوارش (GI) است. بیماران ممکن است با علائم B (مانند تب، کاهش وزن، تعریق شبانه) مراجعه کنند، اما بروز بدون علامت نیز ممکن است. علائم مبهم و غیرخاص نیز ممکن است رخ دهد، همانطور که در لنفوم نادر سلول B داخل عروقی مشاهده می‌شود. زیرگونه نادر دیگر، DLBCL اولیه پوستی، نوع پا است که معمولاً به صورت پلاک‌های قرمز یا بنفش روی پای پایین ظاهر می‌شود، اما می‌تواند در هر نقطه از بدن رخ دهد. ضایعات ممکن است به سرعت به تومورهایی تبدیل شوند که زخم می‌شوند.