کراتوز کف‌دستی-کف‌پایی نوع ناگاشیما
Nagashima-type palmoplantar keratosis
عکس بیماری

کراتوزیس ناحیه کف دست و پا ناشیما (Nagashima palmoplantar keratosis یا NPPK) یک درماتوز ژنتیکی نادر و غیرسندرومی است که برای اولین بار در سال ۱۹۷۷ توصیف شد. این بیماری به طور مساوی بر هر دو جنس تأثیر می‌گذارد و تقریباً به طور انحصاری افراد با نژاد آسیایی را درگیر می‌کند. تخمین زده می‌شود که شیوع این بیماری در جمعیت‌های ژاپنی 1.2 در هر ۱۰,۰۰۰ نفر و در جمعیت‌های چینی 3.1 در هر ۱۰,۰۰۰ نفر باشد.

این بیماری به جهش‌های از دست دادن عملکرد در ژن مهارکننده پروتئاز سرین (serine protease inhibitor یا serpin)، کلاس B، عضو ۷ (SERPINB7) مرتبط است. بیشتر موارد الگوی وراثتی اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) را نشان می‌دهند، اما مواردی با وراثت اتوزومال غالب (autosomal dominant) نیز گزارش شده‌اند. مکانیسم پاتوفیزیولوژیکی این اختلال به خوبی درک نشده است. با این حال، فرض بر این است که جهش در ژن SERPINB7 منجر به فعالیت بیش از حد پروتئاز سرین در لایه شاخی پوست (stratum corneum) می‌شود که منجر به تخریب ساختاری اپیدرم شده و نفوذپذیری آب از طریق پوست را ممکن می‌سازد.

NPPK معمولاً در سال اول زندگی با هایپرکراتوز (hyperkeratosis) غیرپیش‌رونده، اریتماتوز و مرزبندی‌شده در ناحیه کف دست و پا ظاهر می‌شود که به سطوح پشتی دست‌ها و پاها گسترش می‌یابد و اغلب ناحیه تاندون آشیل را نیز درگیر می‌کند. درگیری آرنج‌ها و زانوها نیز غیرمعمول نیست. نواحی درگیر اغلب تعریق بیش از حد (hyperhidrosis) را نشان می‌دهند. در تماس با آب، بیماران ممکن است تغییرات سفید و اسفنجی در ضایعات را گزارش کنند.

NPPK اغلب با ماکراسیون (maceration) بدبو و عفونت‌های مکرر قارچی (تینیا) پیچیده می‌شود. با این حال، برخلاف دیگر کراتودرماهای ناحیه کف دست و پا (palmoplantar keratodermas یا PPKs)، افراد مبتلا به NPPK معمولاً تنها هایپرکراتوز خفیفی دارند. علاوه بر این، آنها به طور معمول انقباضات فلکسیون یا باندهای محدودکننده را توسعه نمی‌دهند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک