پورپورای فولمینانس نوزادی یک اختلال نادر اما تهدیدکننده زندگی است که در نوزاد با ترومبوز داخل عروقی پیش‌رونده و انفارکتوس هموراژیک پوست ظاهر می‌شود. ترومبوز گسترده می‌تواند منجر به نارسایی چند ارگان حیاتی شود. این اختلال دارای نرخ مرگ‌ومیر بیش از ۵۰ درصد است و در بازماندگان با عوارض شدید همراه است.

علت پورپورای فولمینانس نوزادی

پورپورای فولمینانس نوزادی ناشی از نبود مادرزادی یا اکتسابی پروتئین C و/یا پروتئین S است که منجر به یک اختلال انعقادی (coagulopathy) می‌شود. موارد نادر نیز با کمبود آنتی‌ترومبین III مرتبط بوده‌اند.

کمبود مادرزادی پروتئین C ناشی از یک جهش در ژن PROC است. کمبود هموزیگوت بسیار نادر و در صورت عدم درمان کشنده است. بیماران با کمبود هتروزیگوت پروتئین C معمولاً بدون علامت هستند. با این حال، در شرایطی که مصرف پروتئین C افزایش می‌یابد، مانند عفونت، خطر بروز پورپورای فولمینانس در آن‌ها افزایش می‌یابد.

پورپورای فولمینانس عفونی یا ایدیوپاتیک می‌تواند در ارتباط با عفونت‌های نوزادی یا پس از آن رخ دهد. عفونت‌های استرپتوکوک گروه B و عفونت‌های گرم منفی با کمبود اکتسابی پروتئین C در نوزادان مرتبط هستند، در حالی که نایسریا مننژیتیدیس و واریسلا در جمعیت نوجوان و بزرگسال شایع‌ترند. موارد نادر پورپورای فولمینانس ایدیوپاتیک در نوزادان گزارش شده است. برای بحث بیشتر به پورپورای فولمینانس مراجعه کنید.