پمفیگوس هرپتی‌فورمیس (Pemphigus herpetiformis) یک اختلال خودایمنی نادر است که به لحاظ بالینی شباهتی به درماتیت هرپتی‌فورمیس دارد و ویژگی‌های بافت‌شناسی و ایمنی‌شناسی آن مشابه پمفیگوس است. اگرچه برخی PH را به عنوان نوعی غیرمعمول از پمفیگوس فولیاسه‌وس (Pemphigus foliaceus) یا پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris) طبقه‌بندی می‌کنند، اما PH به طور کلی به عنوان یک موجودیت بالینی متمایز در نظر گرفته می‌شود.

PH نادر است و تقریباً ۱۰۰ مورد در متون پزشکی گزارش شده است که معمولاً در بزرگسالان میانسال به صورت بروز پوستی شدیداً خارش‌دار با خوشه‌های وزیکولی هرپتی‌فورم ظاهر می‌شود. PH به ندرت کودکان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و کمتر از ۱۰ مورد در متون گزارش شده است. هیچ گونه پیش‌زمینه نژادی یا جنسی برای این بیماری مشاهده نشده است.

عوامل ایجادکننده بیماری شامل تولید آنتی‌بادی‌های خودی ایمونوگلوبولین G (IgG) است که دسموگلین ۱ (و کمتر شایع، دسموگلین ۳ یا دسموکولین ۱ یا ۳) را بر روی کراتینوسیت‌ها شناسایی می‌کنند و باعث افزایش بیان اینترلوکین ۸ می‌شوند که به عنوان جاذب شیمیایی برای ائوزینوفیل‌ها و نوتروفیل‌ها عمل می‌کند. در نتیجه، این سلول‌های التهابی پروتئازهایی ترشح می‌کنند که باعث ایجاد اسپونژیوزیس ائوزینوفیلی یا نوتروفیلی و تشکیل تاول می‌شوند.

برخلاف اختلالات کلاسیک پمفیگوس، PH معمولاً دوره بالینی خوش‌خیمی دارد. با این حال، مواردی از پیشرفت PH به PF یا PV گزارش شده است.

گزارش‌های نادری از ارتباط PH با بدخیمی‌های داخلی وجود دارد، که شایع‌ترین آن‌ها سرطان ریه است، اما PH با انواع دیگر سرطان‌ها (مانند سرطان مری و آنژیوسارکوماهای پوستی) نیز گزارش شده است. ارتباط با سایر شرایط التهابی/خودایمنی و عفونت‌ها نیز گزارش شده است، از جمله پسوریازیس، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آنمی همولیتیک خودایمنی و عفونت HIV.