علل / مکانیسم آسیب‌های معمول:
کندروماتوز سینوویال (Synovial Chondromatosis) یک تکثیر خوش‌خیم غضروف شفاف در بافت همبند زیرسینوویال مفاصل، غلاف‌های تاندون و بورس‌ها است که ندول‌هایی را تشکیل می‌دهد که می‌توانند بزرگ شده و استخوانی شوند. مکانیسم زمینه‌ای کندروماتوز سینوویال ناشناخته است.
تاریخچه و نحوه بروز کلاسیک:
- کندروماتوز سینوویال به تدریج و با علائم غیر اختصاصی شروع می‌شود، به‌طوری‌که بیمار درد، افیوژن‌های مکرر، کریپیتوس و قفل شدن مفصل مبتلا را توصیف می‌کند.
- برخی بیماران ممکن است کاملاً بدون علامت باشند.
- افراد ممکن است افیوژن بزرگ، تغییر شکل آشکار مفصل، توده قابل لمس، حساسیت در خط مفصل، درد مکانیکی و آتروفی عضلانی داشته باشند. ناپایداری و تأثیر بر ساختارهای عروقی-عصبی کمتر گزارش می‌شود.
- شایع‌ترین مفاصل درگیر زانوها، لگن، شانه‌ها، آرنج‌ها، مچ پا و مچ دست هستند، به ترتیب از بیشترین به کمترین فراوانی.
- به‌ندرت، انگشتان، مفصل آکرومیوکلاویکولار، مفصل تمپورومندیبولار، مفصل پروگزیمال تیبیوفیبولار و همچنین مفاصل فاست بین‌مهره‌ای و مکان‌های تندوسینوویال تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
- در ۱۰ درصد موارد دوطرفه است.
- در ۵ درصد موارد چند مفصلی است.
شیوع:
- کندروماتوز سینوویال اولیه شیوعی معادل ۱ در ۱۰۰,۰۰۰ دارد.
- سن – معمولاً در بیماران ۳۰ تا ۶۰ سال مشاهده می‌شود.
- کندروماتوز سینوویال اولیه: بیمار معمولاً ۳۰ تا ۴۰ ساله است.
- کندروماتوز سینوویال ثانویه: بیمار معمولاً ۵۰ تا ۶۰ ساله است.
- جنسیت – نسبت ۲ به ۱ مرد به زن (۱٫۸ تا ۳ برابر بیشتر در مردان نسبت به زنان شایع‌تر است).
عوامل خطر:
- ارتباط خانوادگی نادر (مرتبط با ناهنجاری‌های کلاژن نوع ۲، مانند سندرم واگنر-استیکلر)
- ناهنجاری‌های کروموزوم ۶
- تغییرات ژنتیکی فیبرونکتین (FN1) و/یا گیرنده ۲A اکتیوین (ACVR2A)
پاتوفیزیولوژی:
کندروماتوز سینوویال به‌صورت متاپلازی کانون‌های غضروف شفاف در بافت همبند زیرسینوویال مفاصل، غلاف‌های تاندون یا بورس‌ها آغاز می‌شود، که معمولاً در ناحیه انتقالی بین سینوویوم و غضروف مفصلی قرار دارد. کانون‌های غضروفی به‌صورت ندول‌های بی‌پایه شروع می‌شوند که قابلیت رشد، پایه‌دار شدن و جدا شدن برای تشکیل اجسام آزاد را دارند.
کندروماتوز سینوویال در سه مرحله رخ می‌دهد:
- مرحله I (اولیه) – فرآیند التهابی فعال درون‌سینوویال بدون اجسام آزاد.
- مرحله II (میانی) – تکثیر فعال سینوویال با اجسام آزاد انتقالی.
- مرحله III (نهایی) – التهاب کم و بیماری سینوویال کم با اجسام آزاد متعدد.
اجسام آزاد درون‌مفصلی می‌توانند از مواد مغذی موجود در مایع سینوویال رشد کنند و ممکن است به سینوویوم متصل شده یا جذب شوند. احتمال درگیری خارج‌مفصلی وجود دارد اگر اجسام آزاد از کپسول مفصلی خارج شوند یا عمدتاً بر روی غلاف تاندون یا بورس تشکیل شوند. حدود دو سوم کانون‌های غضروفی تحت استئوسازی اندوکندرال قرار می‌گیرند، در حالی‌که بقیه استخوانی نمی‌شوند.
سیستم درجه‌بندی / طبقه‌بندی (در صورت وجود):
- کندروماتوز سینوویال اولیه –
نادر. ایدیوپاتیک؛ در یک مفصل به‌طور طبیعی سالم رخ می‌دهد. اجسام آزاد همگن، کوچک، گرد و بیشتر هستند.
- کندروماتوز سینوویال ثانویه –
شایع‌تر. در زمینه تخریب مفصل و سینوویت (مانند استئوآرتریت، آسیب تروماتیک منفرد، تروماهای مکرر، استئوکندریت دیسکانس، آرتروپاتی شارکو، استئونکروز، عفونت) رخ می‌دهد. اجسام آزاد از نظر اندازه متغیر و کمتر از کندروماتوز سینوویال اولیه هستند.