لنفومای بزرگ سلول آنaplastic پوستی اولیه (C-ALCL)

لنفومای بزرگ سلول آنaplastic پوستی اولیه (Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma یا C-ALCL) نوع نادری از لنفومای سلول T پوستی است که از نظر بالینی با یک ندول یا تومور منفرد که دچار زخم می‌شود و از نظر هیستوپاتولوژیک با تکثیر لنفوسیت‌های T حاوی CD30+ مشخص می‌شود.

این بیماری معمولاً در دوران بزرگسالی و با میانگین سنی ۶۰ سال در زمان تشخیص بروز می‌کند و ممکن است با نقص ایمنی (immunosuppression) زمینه‌ای همراه باشد. مردان بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند. این بیماری دارای دوره بالینی مزمن، ملایم و با عودهای متناوب است. C-ALCL و پاپولوز لنفوماتوئید (Lymphomatoid papulosis یا LYP) طیفی از اختلالات تکثیری لنفوسیتی CD30+ اولیه پوستی را تشکیل می‌دهند، به طوری که C-ALCL در یک انتها و LYP که حتی ملایم‌تر است در انتهای دیگر قرار دارند و موارد مرزی بین این دو قرار می‌گیرند.

ویژگی‌های بالینی

C-ALCL معمولاً به صورت یک ندول یا گروهی محدود از چند ندول که به سرعت رشد می‌کنند و ممکن است با یا بدون زخم ثانویه باشند، بروز می‌کند و بیشتر در نواحی سر، گردن یا اندام‌ها دیده می‌شود. در حدود یک‌پنجم موارد، درگیری پوستی چند کانونی رخ می‌دهد. تقریباً ۱۰٪-۱۵٪ از افراد ممکن است دچار درگیری خارج پوستی شوند (که اغلب به غدد لنفاوی ناحیه‌ای رخ می‌دهد).

پیش‌آگهی و درمان

به طور کلی، پیش‌آگهی بسیار خوب است و میزان بقای ۵ ساله بالای ۹۰٪ برای بیمارانی که درگیری به پوست محدود است، مشاهده می‌شود. بیماری گسترده در اندام، با ضایعات چند کانونی بر روی یک اندام یا نواحی بدن مجاور، ممکن است با پیش‌آگهی ضعیف‌تری همراه باشد و بنابراین ممکن است به درمان تهاجمی‌تری نیاز داشته باشد. بیماری در نواحی سر و گردن نیز ممکن است پیش‌آگهی ضعیف‌تری داشته باشد.

لنفومای بزرگ سلول آنaplastic مرتبط با ایمپلنت پستان (BIA-ALCL)

لنفومای بزرگ سلول آنaplastic مرتبط با ایمپلنت پستان (Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma یا BIA-ALCL) می‌تواند در کپسول اسکار یک ایمپلنت ایجاد شود. خطر ابتلا به این سرطان پایین است و بیشتر در بیمارانی که ایمپلنت‌های پستان با سطح بافت‌دار دارند، دیده می‌شود. این بیماری بیشتر در ۷ تا ۱۰ سال پس از کاشت ایمپلنت رخ می‌دهد. بروز سروما (seroma) بیش از یک سال پس از کاشت ممکن است یک عامل خطر برای توسعه BIA-ALCL باشد. اکثر موارد به صورت موضعی باقی می‌مانند و با برداشت ایمپلنت قابل درمان هستند. با این حال، موارد عود و انتشار سیستمیک نیز مشاهده شده‌اند.

موضوع مرتبط: لنفوم غیر هوچکین

این متن به بررسی لنفومای بزرگ سلول آنaplastic پوستی اولیه و لنفومای بزرگ سلول آنaplastic مرتبط با ایمپلنت پستان پرداخته و اطلاعات مهم در مورد تشخیص، ویژگی‌های بالینی و پیش‌آگهی این بیماری‌ها ارائه شده است.