سندرم آدنپاتی و لکه پوستی گسترده بر روی پلاسموسیتوما
Adenopathy and extensive skin patch overlying a plasmacytoma syndrome
عکس بیماری

سندرم AESOP یک سندرم پارانئوپلاستیک نادر است که با یک اختلال سلول پلاسما (plasma cell disorder) زمینه‌ای مرتبط است. این سندرم شامل آدنوپاتی (adenopathy) و یک لکه پوستی گسترده روی پلاسمایستوما (plasmacytoma) می‌باشد. پلاسمایستوما ممکن است به صورت منفرد وجود داشته باشد یا با سندرم POEMS (پلی‌نوروپاتی، بزرگ‌شدگی اندام‌ها، اندوکرینوپاتی، پروتئین مونوکلونال، تغییرات پوستی) یا بیماری کاسلمن (Castleman disease) همراه باشد. تاکنون هیچ موردی از میلوما (myeloma) مرتبط گزارش نشده است. تنها یک مورد از وقوع AESOP در زمینه یک نئوپلاسم بدخیم سلول‌های کوچک آبی شبیه به سارکوم اوینگ (Ewing sarcoma) گزارش شده است.

سندرم AESOP بسیار نادر است. این بیماری عمدتاً در مردان با تبار اروپای شمالی و در دهه چهارم تا هشتم زندگی تشخیص داده شده است. علامت پوستی مشخص این بیماری، لکه‌ای بزرگ به رنگ قرمز تا بنفش قابل سفید شدن یا پلاک نازکی است که به آهستگی طی ماه‌ها تا سال‌ها بدون درد یا خارش رشد می‌کند. در موارد گزارش شده، اندازه لکه یا پلاک بین ۷ تا ۲۰ سانتی‌متر بوده و نرخ رشد آن به طور متوسط ۵ تا ۱۰ سانتی‌متر در سال است. این لکه همیشه روی استخوان، به‌ویژه دنده‌ها یا استرنوم قرار دارد، هرچند که بر روی ترقوه، کتف و جمجمه نیز دیده شده است.

بیماران معمولاً دارای غدد لنفاوی منطقه‌ای بزرگ‌شده، سفت و متحرک یک‌طرفه یا دوطرفه در نواحی زیر بغل، بالای ترقوه یا گردن هستند. با انجام مطالعات تصویری، ممکن است لنفادنوپاتی مدیاستینال آشکار شود. توده استخوانی قابل لمس اغلب در زمان ارائه علائم مشهود نیست، اما با گذشت زمان آشکار می‌شود و ممکن است با درد استخوان همراه باشد.

تصور می‌شود یافته‌های پوستی سندرم AESOP ناشی از انتشار سیتوکین‌های آنژیوژنیک و رشددهنده موضعی از تومور زمینه‌ای به پوست باشد. این امر باعث افزایش عروق‌سازی در درم می‌شود.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک