ناهنجاری‌های مادرزادی ناشی از نارسایی کلیوی در جنین یا پارگی زودرس کیسه آب که به کاهش مایع آمنیوتیک مادر منجر می‌شود. این وضعیت باعث فشردگی داخلی جنین شده و منجر به ناهنجاری‌های ریه و اندام‌ها می‌شود. همچنین به بروز مشخصات چهره‌ای پاتر (Potter facies) مانند چانه عقب‌رفته، بینی پهن، گوش‌های پایین‌تر از حد طبیعی و چین‌های اپیکانتال منجر می‌شود. سایر علائم و نشانه‌ها شامل بی‌ادراری (anuria)، پنوموتوراکس (pneumothorax) و هیپوپلازی ریوی (pulmonary hypoplasia) است. از علل این وضعیت می‌توان به بیماری کلیه پلی‌کیستیک (polycystic kidney disease) و فقدان دوطرفه کلیه (bilateral renal agenesis) اشاره کرد. در مادر، این وضعیت ممکن است با دیابت شیرین (diabetes mellitus) و برخی داروهای مصرفی در دوران بارداری مرتبط باشد.

این یک وضعیت جدی و تهدیدکننده حیات است که اغلب منجر به مرگ نوزاد به دلیل نارسایی تنفسی ناشی از هیپوپلازی ریوی یا فشردگی بند ناف می‌شود. مرگ پیش از تولد یا سقط خودبه‌خودی ممکن است در هر مرحله‌ای از بارداری رخ دهد.

مدیریت و درمان

مدیریت این وضعیت بستگی به مرحله بارداری، علت الیگوهیدرامنیوس (oligohydramnios)، و میزان عوارض جنینی دارد. در موارد ایدیوپاتیک، ممکن است مقدار کم مایع آمنیوتیک با هیدراتاسیون مادر، مصرف ضدادرارها، مایعات وریدی، یا آمنیوانفیوژن (amnioinfusion) کمی بهبود یابد. سایر ملاحظات شامل مشاوره با والدین، نظارت دقیق، آماده‌سازی برای زایمان زودرس، و مدیریت عوارض بارداری است. دیالیز صفاقی (peritoneal dialysis) و در نهایت پیوند کلیه (renal transplant) ممکن است شانس بقا را فراهم کند، اما این روش‌ها به هیچ وجه درمان‌های استاندارد محسوب نمی‌شوند.