نقایص نادر قلبی مادرزادی: جابجایی بزرگ شریان‌ها از نوع D

توصیف نقص:

نقص مادرزادی نادر قلب، که به عنوان جابجایی بزرگ شریان‌ها از نوع D (D-transposition of the great arteries) نیز شناخته می‌شود، با قرارگیری معکوس شریان ریوی که از بطن چپ خارج می‌شود و آئورت که از بطن راست خارج می‌شود، مشخص می‌گردد و منجر به ایجاد جریان‌های موازی می‌شود. نتیجه این وضعیت، بازگشت خون اکسیژن‌دار به ریه‌ها و خون بدون اکسیژن به گردش خون عمومی است. این نقص ممکن است با سایر نقایص مادرزادی قلب همراه باشد.

علائم و نشانه‌ها:

علائم و نشانه‌های شایع شامل سیانوز (cyanosis)، هیپوکسمی (hypoxemia)، کاردیومگالی (cardiomegaly) و تاکی‌پنه (tachypnea) با یا بدون سوفل قلبی (murmur) است. علائم معمولاً طی چند ساعت تا چند روز پس از تولد ظاهر می‌شوند. عدم تشخیص و درمان به موقع تقریباً همیشه منجر به مرگ در طی ۱۲ ماه اول زندگی می‌شود.

مدیریت و درمان:

مدیریت شامل درمان‌هایی برای حمایت و تثبیت عملکرد قلبی و ریوی است که به دنبال آن جراحی‌های اصلاحی مانند عمل جابجایی شریانی (arterial switch operation) در چند هفته اول زندگی انجام می‌شود. جراحی‌های اصلاحی به طور چشمگیری نتایج را بهبود می‌بخشند و بسیاری از بیماران می‌توانند زندگی عادی در بزرگسالی داشته باشند.