هموفیلی B، که به عنوان بیماری کریسمس نیز شناخته می‌شود، یک اختلال خونریزی‌دهنده به علت کمبود فاکتور IX (Factor IX deficiency) است. این نوع هموفیلی کمتر از هموفیلی A شایع بوده و به صورت یک اختلال وابسته به کروموزوم X و اتوزوم مغلوب (X-linked autosomal recessive) است که بیشتر در مردان رخ می‌دهد.

ویژگی‌ها و علائم هموفیلی B

هموفیلی B با خونریزی طولانی‌مدت پس از آسیب‌ها، عمل‌های جراحی و کشیدن دندان مشخص می‌شود. این بیماری می‌تواند با فنوتیپ‌های (phenotypes) متغیر بروز کند. در درصد کمی از حاملان زن، ممکن است به شکل خفیف‌تری ظاهر شود. شروع علائم به شدت فنوتیپ بستگی دارد، اما اپیزودهای خونریزی ممکن است از اوایل کودکی و نوجوانی آغاز شوند. فرم‌های شدیدتر اغلب با خونریزی خودبه‌خودی بروز می‌کنند. در صورت عدم درمان، هموفیلی B می‌تواند کشنده باشد (خونریزی داخل جمجمه‌ای یا intracranial hemorrhage) یا منجر به ناتوانی شدید حرکتی یا فلج (بیماری مزمن مفاصل یا chronic joint disease) شود.

عوارض نادر

به ندرت، تومورهای کاذب هموفیلی (hemophilic pseudotumors) ممکن است به دلیل تخریب استخوان در محل‌های خونریزی مکرر ایجاد شوند. این تومورها می‌توانند باعث تورم و محدودیت حرکت شوند.

موضوع مرتبط: هموفیلی A

این اطلاعات به درک بهتر بیماری هموفیلی B و تفاوت‌های آن با سایر انواع هموفیلی کمک می‌کند.