عنوان: همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم (KHE)

همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم (Kaposiform hemangioendothelioma) یک تومور عروقی نادر و مادرزادی است. بیشتر موارد در دوران نوزادی، به ویژه در دوره نوزادی رخ می‌دهند. KHE ممکن است در کودکی یا به ندرت در بزرگسالان جوان نیز ظاهر شود. در پوست، KHE به صورت یک پلاک، ندول یا تومور بنفش‌رنگ منفرد با اندازه متغیر ظاهر می‌شود. این تومور به طور عمده در اندام‌ها ایجاد می‌شود، اما سر، گردن و تنه نیز می‌توانند محل‌های اولیه آن باشند. KHE همچنین ممکن است به استخوان، مدیاستن یا فضای خلف صفاق گسترش یابد.

KHE به صورت موضعی گسترش می‌یابد، اما هیچ موردی از متاستاز دوردست گزارش نشده است. این تومور یکی از دو تومور عروقی است که به شدت با پدیده کاساباخ-مریت (Kasabach-Merritt phenomenon) مرتبط است، دیگری همانژیوم پرزدار (tufted angioma) است، که در آن ترومبوسیتوپنی و کمتر از آن، انعقاد خون مصرفی در شرایط یک تومور به سرعت در حال رشد ایجاد می‌شود. اعتقاد بر این است که KMP به دلیل به دام افتادن پلاکت‌ها و مصرف متعاقب فاکتورهای انعقادی درون تومور رخ می‌دهد. KMP یک عارضه تهدیدکننده زندگی است. در حضور KMP، رشد سریع KHE رخ می‌دهد و ممکن است پورپورا بر روی تومور و حاشیه هماتومیک مشاهده شود. کبودی یا خونریزی عمومی‌تری نیز ممکن است دیده شود. ناراحتی حاد به دلیل هموتوراکس، خونریزی داخل جمجمه یا داخل شکمی ممکن است رخ دهد، همان‌طور که نارسایی قلبی با برون‌ده بالا ممکن است ایجاد شود.

تومورهای بزرگتری که بیش از یک ناحیه آناتومیک را درگیر می‌کنند و تومورهای عمیق‌تری که عضله یا استخوان را درگیر می‌کنند، با خطر بالاتری از KMP همراه هستند. KMP به ندرت در KHE‌هایی که در کودکان بزرگتر یا بزرگسالان توسعه می‌یابند، دیده می‌شود. به طور کلی، KMP در حدود ۷۰٪ از تومورهای KHE توسعه می‌یابد.

موضوع مرتبط: همانژیواندوتلیوما (hemangioendothelioma)