کرنیکتروس (Kernicterus) یک نوع شدید از هایپربیلیروبینمی (hyperbilirubinemia) نوزادی است که به نوروتوکسیسیته و آسیب مغزی منجر میشود. نواحی درگیر مغز شامل ناحیه هستهای، گانگلیونهای قاعدهای (basal ganglia)، هیپوکامپوس (hippocampus) و مخچه (cerebellum) هستند. اختلالات عصبی ناشی از بیلیروبین (Bilirubin-induced neurologic dysfunction یا BIND) اصطلاحی است که برای طیف وسیعی از تظاهرات بالینی عصبی که به علت نوروتوکسیسیته مرتبط با بیلیروبین ایجاد میشود، استفاده میشود و کرنیکتروس در انتهای شدید این طیف قرار دارد. عوارض کرنیکتروس شامل آسیب مغزی، از دست دادن شنوایی حسی-عصبی (sensorineural hearing loss)، فلج مغزی (cerebral palsy) و نقصهای دائمی در نگاه کردن میباشد.
عوامل خطر
عوامل خطر زیادی میتوانند به BIND منجر شوند. افزایش تولید بیلیروبین میتواند ناشی از شرایطی باشد که به همولیز ایمنی و غیرایمنی افزایش یافته منجر میشوند. این شرایط شامل ناسازگاریهای گروه خونی بین مادر و نوزاد (مانند Rh، ABO و آنتیژنهای فرعی)، نقصهای آنزیمی (مانند کمبود گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز)، مورفولوژی غیرطبیعی گلبولهای قرمز (مانند اسفروسیتوز)، کبودی عمیق و سفالوهماتومها میباشند. شرایطی که به اختلال در متابولیسم بیلیروبین منجر میشوند، مانند سندرم کریگلر-نجار نوع ۱ (Crigler-Najjar syndrome type 1)، نیز میتوانند باعث هایپربیلیروبینمی شدید و کرنیکتروس شوند.
عوامل خطر اضافی
عوامل خطر اضافی شامل شیردهی، سپسیس (sepsis)، نارس بودن، اسیدوز، هیپوآلبومینمی و دهیدراتاسیون میباشند.
پیشگیری و درمان
کرنیکتروس تا حد زیادی یک بیماری قابل پیشگیری است و با تشخیص زودهنگام افزایش سطح بیلیروبین و درمان مناسب که شامل فتوتراپی (phototherapy) و تعویض خون (exchange transfusions) میباشد، میتوان از آن جلوگیری کرد. راهنماییهای منتشر شده زیادی برای مدیریت هایپربیلیروبینمی و پیشگیری از کرنیکتروس در دسترس است.