درماتیت گرانولوماتوز نوتروفیلیک محصور شده با دیواره
Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis
عکس بیماری

درماتیت گرانولوماتوز و نوتروفیلیک پالیسیادی (Palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis یا PNGD) یک واکنش التهابی پوستی بسیار نادر است که در زمینه بیماری‌های بافت همبند یا آرتریت روماتوئید مشاهده می‌شود. این وضعیت تقریباً هرگز به طور مستقل از یک بیماری سیستمیک زمینه‌ای دیده نمی‌شود.

اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی

اگرچه علت دقیق این بیماری ناشناخته است، اما PNGD احتمالاً یک فرآیند واکنشی است که الگوهای بافت‌شناسی آن از التهاب نوتروفیلیک اولیه و واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک (leukocytoclastic vasculitis) تا تخریب کلاژن، تشکیل گرانولوم و فیبروز مرتبط متفاوت است.

اپیدمیولوژی

PNGD در بیماران در تمام سنین دیده می‌شود، اگرچه گزارش‌های مربوط به کودکان مبتلا نادر است. زنان بیشتر از مردان با نسبت ۳ به ۱ تحت تأثیر قرار می‌گیرند که احتمالاً منعکس‌کننده دموگرافی بیماری‌های خودایمنی شایع زمینه‌ای است. لوپوس اریتماتوس سیستمیک (systemic lupus erythematosus) و آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis) شایع‌ترین ارتباطات هستند، اگرچه بیماری التهابی روده و واسکولیت‌های سیستمیک نیز گزارش شده‌اند. به ندرت PNGD در ارتباط با سندرم میلودیسپلاستیک (myelodysplastic syndrome) و سایر شرایط لنفوپرولیفراتیو نیز گزارش شده است. این بیماری ممکن است تا ۵ سال قبل از تشخیص بدخیمی ظاهر شود یا ممکن است در زمان تشخیص وجود داشته باشد.

ویژگی‌های بالینی

PNGD به صورت پاپول‌های متقارن، به رنگ پوست تا اریتماتوز، ناف‌دار یا پوسته‌دار، معمولاً در نواحی آرنج و سطوح اکستانسور ظاهر می‌شود.

موضوع مرتبط: فوران گرانولوماتوز پارانئوپلاستیک

(PNGE)

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک