دیسپلازی فیبروزی (Fibrous dysplasia) یک اختلال نادر و غیرسرطانی استخوان است که در آن، بافت فیبروزی و ترابکول‌های (trabeculae) ضعیف به جای استخوان و مغز استخوان طبیعی در یک یا چند ناحیه اسکلتی قرار می‌گیرند. محل‌های شایع این اختلال شامل استخوان‌های بلند اندام‌های تحتانی (مانند فمور و تیبیا)، بازوها، دنده‌ها، لگن و استخوان‌های جمجمه و صورت است. این بیماری معمولاً در نوجوانان یا جوانان در دهه بیست زندگی تشخیص داده می‌شود و شیوع آن در مردان کمی بیشتر است.

علائم و نشانه‌ها

این اختلال ممکن است به طور تصادفی در حین اسکن استخوان شناسایی شود. علائم و نشانه‌ها می‌توانند شامل درد استخوان، تورم، شکستگی‌های پاتولوژیک، کمانی شدن استخوان، اختلاف طول پاها یا لنگی باشند. دیسپلازی فیبروزی کرانیوفاسیال (craniofacial) می‌تواند با بینایی، مجاری هوایی بینی، تراز دندان‌ها و شنوایی تداخل کند. همچنین ممکن است عدم تقارن صورت، تورم و اگزوفتالموس (exophthalmos) مشاهده شود. برخی بیماران ممکن است افزایش هورمون رشد داشته باشند.

مدیریت و درمان

مدیریت این بیماری شامل نظارت و درمان علامتی درد با استفاده از مسکن‌ها است. مدیریت ارتوپدی می‌تواند به جلوگیری از آسیب گسترده و شکنندگی استخوان کمک کند. در صورت رشد سریع دیسپلازی فیبروزی، ارزیابی برای وجود و مدیریت اختلالات غدد درون‌ریز باید انجام شود. درگیری گسترده کرانیوفاسیال ممکن است نیاز به نظارت چندرشته‌ای بر بینایی، شنوایی و تنفس داشته باشد. در موارد شدید، جراحی ممکن است مورد بررسی قرار گیرد.

سندرم مک‌کون-آلبرایت

ترکیب دیسپلازی فیبروزی چنداستخوانی (polyostotic fibrous dysplasia)، بلوغ زودرس و لکه‌های کافه او له (café-au-lait spots) ممکن است به سندرم مک‌کون-آلبرایت (McCune-Albright syndrome) اشاره داشته باشد.