پلاسموسیتومای اولیه پوستی یک نوع نادر از لنفوم سلول B است که شامل تکثیر مونونوکلونال سلولهای پلاسما بالغ در پوست میباشد، بدون وجود میلوم مولتیپل (multiple myeloma) زمینهای. این بیماری میتواند به عنوان یک زیرگروه از پلاسموسیتومای خارج مغز استخوانی که به طور اولیه در پوست بروز میکند، در نظر گرفته شود. باید تفاوت آن با پلاسموسیتومای پوستی متاستاتیک (ثانویه) در زمینه میلوم مولتیپل مشخص شود. تنها حدود ۳۰ مورد از آن گزارش شده است. در مورد اینکه آیا این بیماری یک موجودیت مجزا است یا شکلی از لنفوم سلول B ناحیه حاشیهای پوستی اولیه با جمعیت غالب سلولهای پلاسما است، برخی اختلاف نظرها وجود دارد. بر اساس طبقهبندی سازمان جهانی بهداشت و سازمان اروپایی تحقیق و درمان سرطان (WHO-EORTC)، این بیماری به عنوان شکلی از لنفوم سلول B ناحیه حاشیهای پوستی اولیه در نظر گرفته میشود. مواردی که در گذشته به عنوان پلاسموسیتومای اولیه پوستی طبقهبندی میشدند، به احتمال زیاد نمونهای از لنفوم سلول B ناحیه حاشیهای پوستی اولیه با تمایز برجسته پلاسماسیتی بودند. اصطلاح پلاسموسیتوما دیگر در طبقهبندی WHO-EORTC استفاده نمیشود.
پلاسموسیتومای پوستی ثانویه در زمینه میلوم مولتیپل یا پلاسموسیتومای خارج مغز استخوانی رخ میدهد. میلوم مولتیپل یک تکثیر بدخیم عمومی سلولهای پلاسما است. زیر میکروسکوپ، پلاسموسیتوماهایی که از پوست منشأ میگیرند و متاستازهای پوستی از بیماری سیستمیک مشابه هستند. بررسیهای مغز استخوان، عکسبرداری از اسکلت، خون محیطی و ادرار باید در ارزیابی بیمار با ضایعات پوستی که با پلاسموسیتوما سازگار است، گنجانده شود. ویژگیهای نشاندهنده میلوم مولتیپل شامل پلاسموسیتوز مغز استخوان بیش از ۱۰٪، ضایعات استئولیتیک و شناسایی پروتئین پاراپروتئین در پلاسما یا ادرار میباشد.
اشکال موضعی تکثیر بدخیم سلولهای پلاسما شامل پلاسموسیتومای منفرد استخوان و پلاسموسیتومای خارج مغز استخوانی است. یک تظاهر نادر پلاسموسیتومای منفرد استخوان، وجود یک لکه پوستی اریتماتوز در بالای آن است. لنفادنوپاتی وجود دارد و برخی از بیماران دارای سندرم POEMS (پلینوروپاتی، ارگانومگالی، اندوکرینوپاتی، پروتئین مونونوکلونال و تغییرات پوستی) هستند یا توسعه مییابند. این سندرم به نام AESOP (آدنئوپاتی و لکه پوستی گسترده در بالای پلاسموسیتوما) نیز شناخته شده است. شایعترین منشأ پلاسموسیتومای خارج مغز استخوانی، دستگاه تنفسی فوقانی از جمله نازوفارنکس و اوروفارنکس، حفرههای بینی، حنجره و سینوسهای بینی است. پلاسموسیتومای خارج مغز استخوانی تمایل به باقیماندن موضعی و متاستاز تنها به گرههای لنفاوی تخلیهکننده دارد. به ندرت، این بیماری با درگیری ثانویه پوست منتشر میشود. همچنین به ندرت، پلاسموسیتومای خارج مغز استخوانی بافت نرم ممکن است با اختلال دیسکرازی سلولهای پلاسما پس از پیوند همراه باشد. بیماری سیستمیک ممکن است در هر شکلی از پلاسموسیتومای منفرد توسعه یابد.
ضایعات پوستی معمولاً بدون علامت هستند. به ندرت، لنفادنوپاتی و علائم سیستمیک مانند تب، احساس ناخوشی، کاهش وزن، تعریق شبانه یا تنگی نفس (از پنومونی بینابینی) ممکن است وجود داشته باشد. پیشآگهی پلاسموسیتومای اولیه پوستی بیش از ۹۰٪ بقا در ۵ سال است. عامل اصلی پیشآگهی به نظر میرسد که تظاهرات بالینی باشد؛ بیمارانی که دارای ضایعات منفرد هستند، پیشآگهی بهتری نسبت به کسانی که دارای ضایعات متعدد هستند، دارند.