آناپلازی خالص سلولهای قرمز (Pure Red Cell Aplasia یا PRCA) با کاهش شدید یا نبود پیشسازهای اریتروئیدی (erythroid precursors) در مغز استخوان مشخص میشود که منجر به کمخونی شدید و کاهش شمار رتیکولوسیتها (reticulocyte count) میشود، در حالی که شمار گلبولهای سفید (WBC count) و پلاکتها (platelet count) طبیعی باقی میماند.
انواع PRCA
PRCA میتواند به صورت اکتسابی یا ارثی باشد. علل PRCA اکتسابی شامل اثرات دارویی، عفونت، شرایط خودایمنی و مدیریت بدخیمیها است. PRCA اکتسابی عمدتاً در بزرگسالان مسن رخ میدهد. مکانیسمهای PRCA اکتسابی که به خوبی درک شدهاند، شامل مواردی است که از تخریب خودایمنی سلولهای قرمز توسط سلولهای T (تخریب و سرکوب سلولهای قرمز توسط سلولهای T در زمینه بدخیمی، تیموما یا سایر اختلالات) و مواردی که ناشی از عفونت پاروویروس B19 (parvovirus B19) است، میباشد. این ویروس به طور خاص سلولهای پیشساز اریتروئیدی را آلوده میکند و در صورت پایداری، PRCA را ایجاد میکند. سایر عفونتهای ویروسی ممکن است باعث آناپلازی گذرای سلولهای قرمز شوند، اما اغلب ناشناخته میمانند. برخی موارد اکتسابی ناشی از داروها هستند. داروهای مطرح شامل داروهای ضدصرع، سولفونامیدها، مایکوفتیل موفتیل (mycophenolate)، آزاتیوپرین (azathioprine)، کلرامفنیکل (chloramphenicol)، تیامفنیکل (thiamphenicol)، ایزونیازید (isoniazid)، پروکائینآمید (procainamide) و کلوپیدوگرل (clopidogrel) میباشند. نوعی از آناپلازی سلولهای قرمز که به طور عمومی محدود به خود است، در سال اول زندگی مشاهده میشود و به عنوان کمخونی گذرای دوران کودکی شناخته میشود.
PRCA ارثی
PRCA ارثی به عنوان کمخونی دیاموند-بلاکفان (Diamond-Blackfan anemia) شناخته میشود که در بدو تولد یا در سال اول زندگی بروز میکند. این یک وضعیت بسیار نادر است و با جهش در ژنهای RPS19 و RPS مرتبط است.