تومورهای ترشح‌کننده سوماتوستاتین (Somatostatin)، که به عنوان سوماتوستاتینوما (Somatostatinoma) یا اس‌سوما (SSoma) نیز شناخته می‌شوند، تومورهای نورواندوکرین با منشأ سلول‌های D هستند که ممکن است سوماتوستاتین را سنتز، ذخیره یا ترشح کنند. سوماتوستاتین یک پپتید است که از سیگنالینگ پاراکرین برای مهار ترشح انسولین، گلوکاگون، گاسترین و هورمون رشد استفاده می‌کند. سوماتوستاتینوماها بسیار نادر هستند و گزارش شده است که در کمتر از ۱ نفر از هر ۴۰ میلیون نفر رخ می‌دهند. این تومورها معمولاً در بیماران بین ۵۰ تا ۵۵ سالگی ظاهر می‌شوند. حدود نیمی از سوماتوستاتینوماها در پانکراس ایجاد می‌شوند و مکان‌های رایج بعدی شامل آمپولاری و پری‌آمپولاری دئودنوم هستند.

ارتباط با سندرم‌های دیگر

سوماتوستاتینوماها با سندرم نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز نوع ۱ (MEN1) و نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) مرتبط هستند؛ تا ۴۵٪ از سوماتوستاتینوماها در ارتباط با MEN1 رخ می‌دهند و تا ۱۰٪ از بیماران با NF1 دچار سوماتوستاتینومای دئودنوم می‌شوند.

علائم و تشخیص

بیشتر سوماتوستاتینوماها به‌طور تصادفی شناسایی می‌شوند. در صورت وجود علائم، شایع‌ترین آن‌ها درد شکمی، کاهش وزن و یرقان به دلیل اثر توده‌ای موضعی است. بیماران با سوماتوستاتینومای پانکراس عملکردی ممکن است با دیابت، سنگ کیسه صفرا، اسهال، استئاتوره و کم‌خونی مواجه شوند، هرچند این "سندرم سوماتوستاتینوما" در کمتر از ۱۰٪ از این تومورها مشاهده می‌شود. تشخیص سوماتوستاتینوما با سطح بالای سوماتوستاتین در سرم تأیید می‌شود. از نظر هیستوپاتولوژیک، سوماتوستاتینوما به عنوان یک تومور نورواندوکرین با واکنش‌پذیری ایمنی برای سوماتوستاتین نشان داده می‌شود.

پیش‌آگهی و بقا

اکثریت (۴۰٪-۹۲٪) بیماران با سوماتوستاتینوما با بیماری متاستاتیک مراجعه می‌کنند. بقای نسبی ۱۰ ساله برای تومورهای نورواندوکرین پانکراس ۸.۹٪ است.