بیماری اسکلروزان اولیه صفراوی (Primary Sclerosing Cholangitis - PSC) یک بیماری مزمن کبدی است که با التهاب و ایجاد زخم در مجاری صفراوی تعریف می‌شود. PSC می‌تواند سیر بالینی بسیار متغیری داشته باشد. برخی بیماران ممکن است دچار آسیب کبدی شدید و پیشرونده شوند، در حالی که برخی دیگر ممکن است به مدت چندین دهه به صورت خفیف به بیماری مبتلا باشند. علاوه بر سیروز، بیماران مبتلا به PSC در معرض خطر بالایی برای ابتلا به عفونت‌های مجاری صفراوی و تومورهای مجرای صفراوی یا کبد قرار دارند.

علت‌شناسی

علت PSC ناشناخته است. این بیماری با بیماری التهابی روده مرتبط است و اعتقاد بر این است که ناشی از ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی است. PSC اغلب در بیمارانی که در حدود ۴۰ سالگی هستند تشخیص داده می‌شود و ۶۰ درصد بیماران مرد هستند. بالاترین میزان بروز PSC در ایالات متحده و شمال اروپا مشاهده می‌شود. بسیاری از بیماران در زمان تشخیص و در مراحل اولیه بیماری بدون علامت هستند و معمولاً این بیماری از طریق ناهنجاری‌های تصادفی در آزمایشات کبدی، به‌ویژه افزایش آلکالین فسفاتاز (Alkaline Phosphatase - ALP) شناسایی می‌شود. علائم شایع شامل خارش، خستگی و زردی است.

درمان و پیش‌آگهی

هیچ درمان خاصی برای PSC تأیید نشده و به‌جز پیوند کبد، درمان قطعی وجود ندارد. اهداف درمان بر مدیریت علائم متمرکز است. مطالعات مختلفی در مورد کارایی اسید اورسودوکسی کولیک (Ursodeoxycholic Acid - Ursodiol) و اخیراً اسید اوبتی کولیک (Obeticholic Acid) که توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) در سال ۲۰۱۶ تأیید شده، وجود دارد، اما سودمندی طولانی‌مدت آن نامشخص است. با این حال، سیر طبیعی PSC به سمت نارسایی کبدی است، به‌طوری که ۴۰ درصد بیماران نیاز به پیوند کبد دارند. پیش‌آگهی برای بیمارانی که تحت پیوند کبد قرار گرفته‌اند، بسیار خوب است و انتظار می‌رود که کیفیت زندگی خوبی پس از بهبودی داشته باشند، اگرچه احتمال عود بیماری وجود دارد.