نوروپاتی حرکتی چندکانونی با بلاک هدایت (Multifocal Motor Neuropathy with Conduction Block - MMN) یک نوع نادر از نوروپاتی حرکتی است که توسط سیستم ایمنی ایجاد میشود و با تخریب غلاف میلین (demyelination) مشخص میشود. در برخی موارد، این بیماری با وجود آنتیبادیهای ضد-GM1 همراه است. بیماران با شروع تدریجی ضعف نامتقارن در ناحیه عصبهای منفرد و بدون از دست دادن حس مواجه میشوند. ضعف معمولاً به صورت مونو نوروپاتی (mononeuropathy) کانونی آغاز میشود، مانند افتادگی مچ دست (wrist drop). علائم دیگر شامل فاسیکولاسیونها (fasciculations)، آتروفی عضلانی و کاهش رفلکسهای عمقی تاندونی (deep tendon reflexes) میباشد. MMN تمایل به درگیری اندامهای فوقانی دارد و ممکن است به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) شباهت داشته باشد. بیماران مبتلا به MMN فاقد ناهنجاریهای حسی، علائم بولبار یا یافتههای نورون حرکتی فوقانی در معاینه هستند.
تشخیص
تشخیص نیازمند ضعف پیشرونده، کانونی و نامتقارن اندامها در ناحیه دو عصب برای بیش از یک ماه و عدم وجود ناهنجاریهای حسی است. درمان با ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) برای همه بیماران توصیه میشود، زیرا میتواند ضعف را بهبود بخشد. بدون درمان، ضعف و علائم حرکتی به پیشرفت خود ادامه داده و منجر به افزایش ناتوانی میشوند.
ویژگیهای بیماری
این بیماری معمولاً قبل از دهه ششم زندگی ظاهر میشود و میانگین سن شروع آن ۴۰ سال (با دامنه ۲۰ تا ۷۰ سال) است؛ این بیماری به ندرت در دوران کودکی بروز میکند. نسبت ابتلا در مردان به زنان ۳ به ۱ است.