میاستیت با اجسام انکلوزیونی (Inclusion Body Myositis) یک اختلال التهابی و دژنراتیو ماهیچهای است که بهطور تدریجی و پیشرونده باعث ضعف ماهیچههای اسکلتی میشود. از نظر بافتشناسی، این بیماری با هجوم سلولهای التهابی به رشتههای ماهیچهای بدون نکروز، وجود واکوئلهای حاشیهدار غیرطبیعی، رسوبات پروتئینی انکلوزیونی کنگوفیلیک درون یا بیرون واکوئلها، و افزایش تعداد رشتههای ماهیچهای منفی نسبت به آنزیم سیتوکروم سی اکسیداز میتوکندریال مشخص میشود.
شایعترین اختلال عضلانی التهابی در بزرگسالان
این بیماری شایعترین اختلال عضلانی التهابی اکتسابی در بزرگسالان بالای ۵۰ سال است. آتروفی و ضعف نامتقارن ماهیچههای پروگزیمال و/یا دیستال معمولاً مشاهده میشود. بهطور کلاسیک، این ضعف ابتدا در ماهیچههای چهارسر ران قابل توجه است و ضعف در انقباض زانو بیش از انعطاف آن است که منجر به مشکلاتی در راهرفتن، بالا رفتن از پلهها و برخاستن از حالت نشسته میشود. این وضعیت ممکن است بیمار را به افتادن مستعد کند. در قسمت دیستال، ضعف نامتقارن در خمکنندههای انگشتان و مچ دست باعث ایجاد مشکل در گرفتن اشیاء میشود. ماهیچههای دوسر، سهسر، ماهیچههای صورت و ماهیچههای بلع نیز معمولاً درگیر میشوند. بهندرت، در صورت درگیری دیافراگم، نارسایی تنفسی ممکن است رخ دهد.
تأثیر جنسیت و عوامل ژنتیکی
مردان بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار میگیرند. در حالی که اکثر موارد به صورت پراکنده رخ میدهند، موارد نادر خانوادگی نیز گزارش شده است. یک ارتباط ژنتیکی با HLA-DRB1 وجود دارد. زیرگروهی از افراد دارای آنتیبادیهای خودایمنی سیتوسولیک ۵'-نوکلئوتیداز 1A (cN1A) هستند. اگرچه این آنتیبادی نسبتاً خاص برای میاستیت با اجسام انکلوزیونی است، اما ممکن است در سایر بیماریهای خودایمنی نیز رخ دهد.
مدیریت و درمان
هیچ درمان مؤثری وجود ندارد. مدیریت عمدتاً شامل تسکین علائم، درمانهای ورزشی، استفاده از دستگاههای حرکتی و داروها است. داروهای سرکوبکننده ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها، متوترکسات، آزاتیوپرین و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) ممکن است امتحان شوند. این داروها مسیر طبیعی طولانیمدت بیماری را تغییر نمیدهند.
پیشآگهی و اثرات طولانیمدت
بهطور معمول، امید به زندگی مستقیماً تحت تأثیر قرار نمیگیرد. با این حال، افرادی که دارای آنتیبادیهای cN1A هستند ممکن است با خطر بالاتری از مرگومیر مواجه شوند. ناتوانیهای قابل توجهی رخ میدهد. با پیشرفت ضعف عضلانی، بیشتر افراد توانایی راهرفتن را از دست میدهند و به صندلی چرخدار نیاز پیدا میکنند، بهویژه پس از دورههای طولانیمدت بیماری. دیسفاژی ممکن است به قدری شدید شود که نیازهای تغذیهای را تحت تأثیر قرار دهد و روشهای تغذیه جایگزین لازم باشد. با کاهش عملکرد ماهیچههای تنفسی، خطر پنومونی ممکن است افزایش یابد.