فلج دوره‌ای هیپوکلسمیک خانوادگی
Familial hypokalemic periodic paralysis
عکس بیماری

فلج دوره‌ای هیپوکالمیک خانوادگی یک اختلال نادر عصبی-عضلانی با وراثت اتوزومال غالب است که معمولاً در مردان نوجوان دیده می‌شود (به دلیل جهش‌های ژنی در CACNA1s و SCN4A). این اختلال با حملات ضعف یا فلج عضلانی بدون درد که اغلب به صورت پیشرونده است، مشخص می‌شود و می‌تواند در اثر فعالیت بدنی شدید، گرسنگی، وعده‌های غذایی با کربوهیدرات بالا یا پس از بیدار شدن از خواب ایجاد شود.

این فلج، برخلاف فلج دوره‌ای هایپرکالمیک، با سطوح پایین پتاسیم خون (کمتر از ۲.۴ میلی‌اکی‌والان در لیتر؛ کمتر از ۲ نشان‌دهنده علت ثانویه هیپوکالمی است) همراه است. سابقه خانوادگی تأیید شده برای تشخیص این بیماری کافی است.

احتمالاً به عنوان یک زیرگروه مولکولی بیماری گریوز، فلج دوره‌ای تیروتوکسیک (TPP) نیز با هیپوکالمی و همچنین پرکاری تیروئید همراه است. دوره‌های بالینی آن مشابه فلج دوره‌ای هیپوکالمیک خانوادگی است. تمایز بین این دو تشخیص برای پیش‌آگهی و درمان مهم است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک