مراقبت اورژانسی / تثبیت:

تشخیص سریع بالینی برای شروع زودهنگام درمان با آنتی‌توکسین ضروری است. درمان نباید به تأخیر بیفتد اگر ظن به بوتولیسم نوزادی (Infant Botulism - IB) وجود داشته باشد، زیرا این بیماری می‌تواند کشنده باشد.

آنتی‌توکسین بوتولینوم مشتق از انسان (ایمنوگلوبولین وریدی بوتولیسم) که توسط FDA تأیید شده است، درمان انتخابی و تنها درمان خاص است. درمان با آنتی‌توکسین باید در اسرع وقت و در حالی که منتظر نتایج تست تأییدی هستیم، آغاز شود.

پایش دقیق قلبی-تنفسی بسیار مهم است، به‌خصوص در مرحله اولیه. موارد جدی ممکن است نیاز به لوله‌گذاری داشته باشند.

شیر مادر غذای انتخابی است. از تغذیه پارنترال باید اجتناب شود تا از عفونت‌های باکتریایی ثانویه جلوگیری شود.

درمان آنتی‌باکتریال نباید برای IB استفاده شود، زیرا C. botulinum در روده نوزاد می‌تواند با آنتی‌بیوتیک‌ها باعث افزایش انتشار نوروتوکسین شود.

توصیه می‌شود که در موارد مشکوک به IB از هر ایالت در ایالات متحده با برنامه درمان و پیشگیری بوتولیسم نوزادی از دپارتمان بهداشت عمومی کالیفرنیا مشورت شود (تماس 510-231-7600). این خدمت مشاوره ۲۴ ساعته ارائه می‌دهد و تنها مرکزی در ایالات متحده است که به توزیع آنتی‌توکسین برای درمان موارد IB کمک می‌کند. CDC نیز برای مشاوره ۲۴/۷ در مورد IB در دسترس است (تماس 770-488-7100). با این حال، CDC تنها برای موارد بوتولیسم بالغ آنتی‌توکسین ارائه می‌دهد.

با یک پزشک بیماری‌های عفونی کودکان و متخصص اعصاب کودکان باید مشورت شود.

مروری بر تشخیص:

این خلاصه به بوتولیسم در نوزادان می‌پردازد. بوتولیسم در بزرگسالان و کودکان به‌طور جداگانه مورد بحث قرار می‌گیرد.

بوتولیسم نوزادی (IB) که به نام سندرم نوزاد شل نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نوروتیک ناشی از سمی از کلستریدیوم بوتولینوم است. کلستریدیوم بوتولینوم یک باکتری بی‌هوازی گرم مثبت و میله‌ای شکل است که با استفاده از چندین توکسین باعث فلج عضلانی شل می‌شود. این باکتری ۷ نوروتوکسین شناخته شده تولید می‌کند؛ انواع A و B بیشتر با IB مرتبط هستند. بیماری می‌تواند تدریجی یا ناگهانی آغاز شود و یبوست معمولاً اولین علامت است. سپس می‌تواند به فلج نزولی متقارن پیشرفت کند. این شایع‌ترین شکل بوتولیسم عفونی در ایالات متحده است؛ مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری ایالات متحده (CDC) متوسط شیوع سالانه ۱۱۰ مورد را گزارش می‌دهد، با میانگین سن شروع ۱۳ هفته (دامنه ۱-۶۳ هفته).

عفونت از طریق بلعیدن هاگ‌های C. botulinum از شیر یا غذای آلوده یا بلعیدن ذرات غبار آلوده رخ می‌دهد. حداقل دوز عفونت‌زا ممکن است به‌اندازه ۱۰-۱۰۰ هاگ باشد که در دستگاه گوارش کلونیزه شده و سمی تولید می‌کند که سپس در روده‌ها جذب می‌شود. توکسین بوتولینوم قوی‌ترین سم باکتریایی است؛ دوز حداقل مورد نیاز آن یک میلیون بار کمتر از سیانید سدیم است. سم توسط جریان خون به بافت عصبی منتقل می‌شود، جایی که به‌طور غیرقابل برگشتی به گیرنده‌های کولینرژیک پیش‌سیناپسی متصل می‌شود. زمانی که سم داخلی‌سازی شد، به‌عنوان پروتئاز در سیتوپلاسم عمل کرده و آزادسازی استیل‌کولین را مسدود می‌کند. عدم دسترسی استیل‌کولین در محل اتصال عصبی عضلانی برای تحریک عضله باعث گستره وسیعی از علائم IB می‌شود. نارسایی تنفسی شدیدترین عارضه است و حدود ۵۰٪ از نوزادان نیاز به تهویه مکانیکی دارند.

مصرف عسل خام عامل کلاسیک در ادبیات مرتبط است (تا ۲۵٪ از محصولات عسل هاگ‌های C. botulinum را دارند)؛ با این حال، بیشتر موارد بدون مواجهه شناخته شده با عسل هستند. عوامل خطر دیگر شامل غذاهای خانگی کنسرو شده، بلعیدن غبار محیطی و زندگی نزدیک به مکان‌های ساخت‌وساز یا کشاورزی است. به‌نظر می‌رسد نوزادان در زمان از شیر گرفتن بیشتر مستعد توسعه IB هستند. نوزادان تغذیه شده با شیر خشک به‌طور معمول جوان‌تر در شروع IB هستند و یک سیر شدیدتر و سریع‌تر پیش‌رونده دارند. دیورتیکول مکل نیز یک عامل خطر شناخته شده است.

علائم و نشانه‌های کلاسیک شامل موارد زیر است:

• فلج اعصاب جمجمه‌ای (افتادگی پلک، واکنش‌های ضعیف مردمک، دشواری در مکیدن و بلعیدن و کاهش رفلکس گگ). • تغذیه ضعیف و یبوست. • ضعف، بی‌حالی و کاهش تون عضلانی. • بیان صورت صاف. • گریه ضعیف، اغلب با خش‌خش. • تجمع ترشحات دهانی، آبریزش، مکیدن ضعیف. • نشانه‌های اختلال عملکرد خودکار (بدون اشک یا بزاق، ناپایداری فشار خون و پوست گرم). • ضعف نزولی پیش‌رونده به فلج شل. • دیسترس تنفسی (علائم دیرتر).

بیماری به‌صورت متقارن از سر به پا پیشرفت می‌کند و با کنترل ضعیف سر شروع می‌شود. عوارض ثانویه شامل تغییر وضعیت ذهنی، کم‌آبی و نارسایی تنفسی است. تب ممکن است نشانه عفونت باکتریایی ثانویه باشد.

علائم معمولاً ۱-۲ هفته پس از شروع اولیه شدیدترین حالت خود را دارند. بهبودی آهسته اما معمولاً کامل است. میزان مرگ و میر کمتر از ۲٪ است. عملکرد دیافراگم قبل از عضلات محیطی بهبود می‌یابد و به بیمار اجازه می‌دهد زودتر از تهویه مکانیکی خارج شود.

IB ممکن است به‌دلیل موارد زیر دست‌کم گرفته شود:

• عدم آگاهی کافی