دژنراسیون لوبار فرونتوتمپورال (Frontotemporal lobar degeneration) با بروز بالینی دمانس فرونتوتمپورال (frontotemporal dementia یا FTD) همراه با شواهدی از جهش ایجادکننده FTD (مانند C9ORF72) یا FTD هیستوپاتولوژیک شناخته میشود. FTD نوعی دمانس است که با آتروفی لوبهای فرونتال و تمپورال همراه است. دمانس فرونتوتمپورال متغیر رفتاری (بیماری پیک)، آفازیای پیشرونده اولیه نوع معنایی، و آفازیای پیشرونده اولیه نوع غیرروان بهعنوان اشکال بالینی مختلف FTD در نظر گرفته میشوند. این تنوع در بروز بالینی به دلیل ناحیه کانونی دژنراسیون است که میتواند با گذشت زمان پیشرفت کرده و گسترش یابد.
ویژگیهای اختلالات
این اختلالات با تغییرات رفتاری و/یا اختلال زبان مشخص میشوند. رفتار میتواند تکانشی یا بیتفاوت باشد و بیماران مبتلا ممکن است رفتار اجتماعی نامناسب و بیملاحظهای، فقدان همدلی، تغییر در ترجیحات غذایی، بیشفعالی جنسی، رفتارهای اجباری یا تکراری، تحریکپذیری، احساسات کند، غفلت از بهداشت شخصی، حواسپرتی یا فقدان انگیزه نشان دهند. اختلالات زبانی میتواند شامل دشواری در تولید یا درک گفتار باشد. حافظه و مهارتهای فضایی بصری معمولاً سالم باقی میمانند. در نهایت، ممکن است نقص شناختی جهانی و کاهش حرکتی مانند پارکینسونیسم یا بیماری نورون حرکتی بروز کند.
همپوشانی با سایر بیماریها
FTD میتواند با دژنراسیون قشری بازال، فلج پیشرونده سوپرانوکلئار، بیماری آلزایمر نوع فرونتال و بیماری نورون حرکتی همپوشانی داشته باشد. سن شروع بیماری معمولاً بین ۵۰ تا ۶۵ سال است. پیشآگهی بیماری ضعیف است و با زوال سریع و پیوسته همراه است و معمولاً طی ۸ تا ۱۵ سال از شروع علائم، بهدلیل عفونتهای ثانویه مانند ذاتالریه، منجر به مرگ میشود. FTD بهطور مساوی بر مردان و زنان تأثیر میگذارد.
خطرات پزشکی عمومی
بیماران مبتلا به این اختلال ممکن است در معرض خطر افزایشیافتهای از شرایط پزشکی عمومی مختلف باشند.