اسیدوز توبولی کلیوی پروگزیمال (نوع 2)

اسیدوز توبولی کلیوی پروگزیمال (Proximal renal tubular acidosis یا RTA نوع 2) با کاهش بازجذب بی‌کربنات در توبول پروگزیمال و دفع بی‌کربنات در ادرار مشخص می‌شود. این وضعیت ممکن است منجر به یک اسیدوز متابولیک با فاصله آنیون طبیعی (non-anion gap metabolic acidosis) شود یا می‌تواند همراه با سایر نقص‌های توبولی رخ دهد که منجر به هیپوفسفاتمی (hypophosphatemia)، گلوکوزوری (glucosuria) با غلظت طبیعی گلوکز پلاسما، هیپو اوریسمی (hypouricemia) و/یا آمینو اسیدوری (aminoaciduria) با نقص عمومی توبولی پروگزیمال (سندرم فانکونی) شود.

علل اصلی اسیدوز توبولی پروگزیمال در بزرگسالان شامل افزایش دفع ایمونوگلوبولین‌ها در بستر گاموپاتی مونوکلونال (monoclonal gammopathies) و استفاده از مهارکننده‌های کربنیک آنهیدراز (carbonic anhydrase inhibitors) مانند استازولامید (acetazolamide) و توپیرامات (topiramate) یا ایفوسفامید (ifosfamide) است. در کودکان، اسیدوز توبولی پروگزیمال ممکن است ناشی از یک جهش اتوزومال مغلوب در ژن انتقال‌دهنده سدیم بی‌کربنات (SLC4A4) یا استفاده از ایفوسفامید باشد، اگرچه در بسیاری از موارد علت خاصی شناسایی نمی‌شود.

موضوع مرتبط: اسیدوز توبولی کلیوی دیستال (Distal renal tubular acidosis)