دیسپلازی فیبروماسلولار (Fibromuscular dysplasia یا FMD) یک بیماری شریانی است که با ضخیم شدن غیرآترواسکلروتیک و غیرالتهابی دیواره شریان مشخص میشود و منجر به تنگی (stenosis)، انسداد (occlusion)، آنوریسم (aneurysm)، یا دیسکسیون (dissection) میگردد. معمولاً شریان کلیوی (75%-80% از موارد)، شریان کاروتید داخلی و/یا شریان ورتبرال (75% از موارد) تحت تأثیر قرار میگیرند، اما تغییرات پاتولوژیک میتواند در تقریباً هر بستر شریانی دیده شود. در میان بزرگسالان، این بیماری بهطور غالب در زنان مشاهده میشود، اما در کودکان مبتلا به FMD چنین غالبیتی در جنسیت مشاهده نمیشود.
تظاهرات بالینی
تظاهرات این بیماری بهطور قابلتوجهی متغیر است و با بسترهای شریانی تحت تأثیر مرتبط است. آنوریسمها، دیسکسیون، انسداد و ترومبوز (thrombosis) شریانهای مبتلا میتواند رخ دهد. شایعترین علامت FMD، فشارخون بالای رنوواسکولار (renovascular hypertension) ناشی از درگیری شریان کلیوی است؛ این امر بهویژه در کودکان صادق است.
علائم دیگر شامل سکته مغزی (stroke)، حمله ایسکمیک گذرا (transient ischemic attack)، انفارکتوس میوکارد (myocardial infarction)، و بروی (bruits) در معاینه است. جدیترین تظاهرات شامل سکته مغزی ناشی از دیسکسیون شریان گردنی، انفارکتوس میوکارد ناشی از دیسکسیون خودبخودی شریان کرونری، و خونریزی زیر عنکبوتیه یا داخل شکمی ناشی از پارگی آنوریسم است.
علائم بالینی
علائم بالینی شامل وزوز گوش ضرباندار (pulsatile tinnitus)، سرگیجه، سردرد، درد گردن، اختلالات عصبی، درد قفسه سینه، درد پهلو و درد شکمی است.
زیرگونههای FMD بر اساس آنژیوگرافی شریانی:
-
FMD چندکانونی (Multifocal FMD): این نوع در بزرگسالان شایعتر است و بهعنوان حداقل دو ناحیه تنگی در یک بخش از شریان تعریف میشود که بهصورت زنجیرهای از مهرهها ظاهر میشود. از نظر بافتشناسی، این امر به دلیل کلاژن نامنظم در لایه میانی دیواره شریان ایجاد میشود.
-
FMD تککانونی (Unifocal FMD): با تنگی منفرد یا لولهای شکل که ناشی از فیبروپلازی اینتیما یا ادونتیسیا (adventitial fibroplasia) است، مشخص میشود.