کارسینوم آدنویید سیستیک (Adenoid Cystic Carcinoma - ACC) گوش

کارسینوم آدنویید سیستیک (ACC) گوش یک تومور بدخیم است که از سلول‌های غده‌ای ترشحی منشاء می‌گیرد. این تومور در کانال شنوایی بسیار نادر است و به دلیل نرخ بالای تشخیص اشتباه، پیشرفت کندی دارد. این نوع تومور، شایع‌ترین بدخیمی غدد مومی (ceruminous glands) محسوب می‌شود. میزان مرگ‌ومیر بلندمدت آن بین ۶۰٪ تا ۹۰٪ متغیر است.

پاتولوژی

پاتولوژی سه الگوی رشد مختلف را نشان می‌دهد که شامل الگوی شبکه‌ای (cribriform)، الگوی لوله‌ای (tubular) و الگوی قاعده‌ای (basaloid) می‌شود. ACC عمدتاً بر غدد بزاقی تأثیر می‌گذارد، اما ممکن است به طور اولیه غده اشکی، حنجره، پستان و ریه‌ها را نیز درگیر کند.

ویژگی‌های بیولوژیکی

کارسینوم آدنویید سیستیک در امتداد نورون‌ها رشد می‌کند. متاستاز به غدد لنفاوی نادر است، اما انتظار می‌رود که متاستاز دوردست به ریه‌ها در مراحل پایانی رخ دهد. انتشار تومور به صورت خون‌زا (hematogenous) از ویژگی‌های آن است.

اپیدمیولوژی

زنان کمی بیشتر از مردان تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند. ACC معمولاً بین سنین ۳۰ تا ۵۰ سالگی رخ می‌دهد. عوامل پیش‌آگهی ضعیف شامل افزایش سن، نژاد سیاه‌پوست، جنس مذکر و متاستاز دوردست یا غدد لنفاوی می‌شود.

علائم اولیه

علائم اولیه شامل وجود توده‌ای در کانال گوش، گوش‌درد (otalgia)، تغییرات شنوایی و ترشح شفاف یا سروزی از گوش (otorrhea) است. عفونت مکرر گوش خارجی (otitis externa)، خونریزی و نوروپاتی در مراحل بعدی رخ می‌دهد. متوسط اندازه تومور حدود ۱.۶ سانتی‌متر است.