روماتیسم فیبروبلاستیک
Fibroblastic rheumatism
عکس بیماری

روماتیسم فیبروبلاستیک (Fibroblastic Rheumatism - FR) یک بیماری نادر پوستی و مفصلی با شروع ناگهانی است که اولین بار در سال ۱۹۸۰ توصیف شد. تاکنون کمتر از ۴۰ مورد از این بیماری گزارش شده است که بیشتر آنها در مردان بالغ سفیدپوست مشاهده شده‌اند. پاتوژنز این بیماری هنوز ناشناخته است، اگرچه در برخی موارد به یک عامل عفونی اشاره شده است. یافته‌های بالینی اصلی FR شامل ندول‌های متعدد پوستی است که معمولاً نواحی پیرامفصلی مانند دست‌ها، پاها، آرنج‌ها و زانوها را درگیر می‌کند و یک آرتروپاتی متقارن در هر دو مفاصل بزرگ و کوچک مشاهده می‌شود. سایر یافته‌های بالینی می‌تواند شامل انقباضات فلکسیون انگشتان، اسکلروداکتیلی، پدیده رینود، تب و آرتروپاتی فرسایشی پیشرونده باشد.

تشخیص این بیماری بر اساس یافته‌های بالینی (ندول‌های پوستی و پلی‌آرتریت) مشکوک شده و با بیوپسی تأیید می‌شود.

• آسیب‌شناسی بافتی (Histopathology) همچنان کلید تشخیص است. • تست‌های رادیولوژیک می‌توانند برای بررسی شواهد تخریب مفصلی استفاده شوند. • یافته‌های آزمایشگاهی اغلب نشان‌دهنده افزایش نشانگرهای التهابی (Inflammatory Markers) غیراختصاصی فاز حاد مانند نرخ رسوب گلبول قرمز (Erythrocyte Sedimentation Rate - ESR) و/یا پروتئین واکنش‌دهنده C (C-reactive protein - CRP) هستند. آزمایش سرمی برای آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای، فاکتور روماتوئید و سایر آنتی‌بادی‌های سرمی (مانند آنتی‌بادی‌های ضد غشای پایه گلومرولی، آنتی‌بادی‌های ضد سیتوپلاسم نوتروفیل) به طور معمول در غیاب شرایط روماتیسمی و غیر روماتیسمی همزمان، منفی است.

سیر بیماری FR متغیر است و ممکن است با عودهای مکرر (در طول ماه‌ها تا سال‌ها) و پیشرفت به سمت یک آرتروپاتی فرسایشی همراه باشد. تخریب مفصلی ناشی از این بیماری می‌تواند چشمگیر بوده و منجر به از دست دادن عملکرد و ناتوانی دائمی شود. به همین دلیل، آغاز زودهنگام درمان برای تغییر مسیر تخریبی بیماری و جلوگیری از عواقب ناتوان‌کننده مفصلی و تغییر شکل توصیه می‌شود.

درمان FR بر اساس گزارش‌های موردی جداگانه است و شامل داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID)، کورتیکواستروئیدهای سیستمیک، متوترکسات (Methotrexate - MTX)، هیدروکسی‌کلروکین، اینترفرون-آلفا و کلشی‌سین است که تاکنون امتحان شده‌اند. متوترکسات در تعدادی از موارد استفاده شده و بسیاری از آنها پاسخ‌های بالینی مثبتی داشته‌اند، از جمله بهبود چشمگیر یا رفع درد مفاصل و/یا ندول‌های پوستی. کورتیکواستروئیدهای خوراکی با دوز متوسط تا بالا نیز با موفقیت نسبی استفاده شده‌اند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک