بخشی از خانواده پنومونیهای بینابینی ایدیوپاتیک (idiopathic interstitial pneumonias) است، اما فاقد ویژگیهای هیستوپاتولوژیک خاص برای طبقهبندی دقیق بیماری میباشد. بیماران معمولاً با توسعه تدریجی تنگینفس (dyspnea) و سرفه (cough) مراجعه میکنند. علائم دیگری مانند پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، خشکی دهان یا چشم، یا بثورات و تغییرات پوستی ممکن است به یک بیماری زمینهای بافت همبند (collagen-vascular disease) اشاره کند. معاینه فیزیکی معمولاً شکافهای ریوی بیبازال (bibasilar crackles) را نشان میدهد.
در حالی که علت قطعی وجود ندارد، ارتباطاتی با بیماریهای بافت همبند مانند پلیمیوزیت-درماتومیوزیت (polymyositis-dermatomyositis)، آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis)، سندرم شوگرن (Sjögren syndrome)، و اسکلروز سیستمیک (systemic sclerosis)، عفونتهایی مانند ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)، و داروهایی مانند فلکاینید (flecainide)، آمیودارون (amiodarone), متوترکسات (methotrexate), کارموستین (carmustine), نیتروفورانتوئین (nitrofurantoin), استاتینها (statins), و کلرامبوسیل (chlorambucil) مشاهده میشود.