آتاکسی اپیزودیک نوع ۱ (Episodic Ataxia Type 1) یک سندرم نادر اتوزومال غالب (autosomal dominant) از نوع آتاکسی پاروکسیسمال است که به دلیل یک جهش نقطه‌ای در ژن KCNA1، ژن کانال پتاسیم وابسته به ولتاژ، ایجاد می‌شود. این بیماری با اپیزودهای آتاکسی (اختلال در هماهنگی و تعادل)، دیزآرتری (dysarthria)، نیستاگموس (nystagmus)، لرزش و/یا تیک‌های صورت مشخص می‌شود. برخی افراد همچنین دچار سرگیجه، دو بینی (diplopia)، حالت تهوع، تنگی نفس، تعریق (diaphoresis)، اسپاسم کارپال (carpal spasm) یا سردرد می‌شوند.

عوامل محرک و علائم: حملات ممکن است با حرکات ناگهانی، ورزش، هیجان، بیماری یا خستگی تحریک شوند و ممکن است با هاله‌های حسی همراه باشند. اپیزودها به طور معمول چند ثانیه تا چند دقیقه طول می‌کشند و می‌توانند از کمتر از یک بار در روز تا چند بار در روز رخ دهند. بیماران بین حملات عمدتاً حالت عادی دارند، اگرچه ممکن است میوکیمیا (myokymia) بین حملات وجود داشته باشد. سن شروع بیماری معمولاً در دوران کودکی یا نوجوانی است و در برخی موارد، حملات در بزرگسالی کاهش می‌یابند. حدود ۲۰ درصد از افراد مبتلا به این اختلال، علائم پیشرونده مخچه‌ای (cerebellar symptoms) را توسعه می‌دهند. برخی افراد همچنین ممکن است دچار اختلال شناختی، هیپرتروفی عضلانی (muscle hypertrophy)، کوتاهی تاندون آشیل، تشنج (seizures) یا اسکولیوز (scoliosis) شوند.