اسیدوز توبولی کلیوی (Renal Tubular Acidosis یا RTA) به سه نوع تقسیم می‌شود: پروگزیمال، دیستال و هیپرکالمیک (هیپوالدوسترونیسم). اسیدوز توبولی کلیوی دیستال (نوع ۱) منجر به اسیدوز متابولیک بدون افزایش فاصله آنیونی (non-anion gap) می‌شود که به دلیل نقص در اسیدی‌سازی دیستال ادرار رخ می‌دهد. علل اسیدوز توبولی دیستال می‌تواند به دو دسته تقسیم شود: ضایعات اولیه (جهش‌های ژنی ارثی) یا ثانویه (مانند بیماری‌های خودایمنی، نفروتوکسین‌ها، داروها).

• در بزرگسالان، شایع‌ترین علت بیماری‌های خودایمنی مانند سندرم شوگرن (Sjögren syndrome) یا آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis) یا هیپرکلسی‌اوری است. در بزرگسالان سالمی که دچار اسیدوز توبولی دیستال بدون علت مشخص هستند، باید به تشخیص سندرم شوگرن توجه شود. • در کودکان، علل ارثی اسیدوز توبولی دیستال شایع‌تر هستند و به دلیل جهش‌های ژنتیکی در تبادل‌کننده کلرید-بی‌کربنات در پایه سلول و هیدروژن-ATPase در رأس سلول رخ می‌دهند. نوع اتوزومال مغلوب در نوزادی ظاهر می‌شود، در حالی که نوع اتوزومال غالب معمولاً در نوجوانی یا بزرگسالی بروز می‌کند. • هم مصرف ایفوسفامید و هم تولوئن می‌تواند باعث اسیدوز توبولی دیستال در کودکان و بزرگسالان شود.

اسیدوز توبولی دیستال ارثی در کودکان ظاهر می‌شود، در حالی که انواع ثانویه اسیدوز توبولی دیستال بیشتر در بزرگسالان بروز می‌کند.