بیماری ویپل
Whipple disease
عکس بیماری

بیماری ویپل (Whipple disease) یک بیماری عفونی سیستمیک نادر و مزمن است. این بیماری توسط باکتری تروفریما ویپلی (Tropheryma whipplei) ایجاد می‌شود که در محیط زیست به طور گسترده‌ای یافت می‌شود و از طریق تماس با خاک یا فاضلاب آلوده یا از طریق راه مدفوعی-دهانی منتقل می‌شود. شایع‌ترین علائم آن گوارشی هستند، اما بیماری می‌تواند چندین سیستم بدن را تحت تأثیر قرار دهد. شیوع بیشتری از این بیماری در مردان سفیدپوست میانسال با تبار اروپایی وجود دارد و بنابراین یک پیش‌زمینه ژنتیکی مطرح شده است. با این حال، هیچ ارتباط قطعی اثبات نشده و مکانیزم عفونت ناشناخته است.

علائم/نشانه‌ها: یافته‌های معاینه فیزیکی برای بیماری ویپل معمولاً غیر اختصاصی هستند و به همین دلیل تشخیص آن اغلب به تأخیر می‌افتد. بسیاری از این ویژگی‌ها در طی ۶ تا ۸ سال قبل از تشخیص توسعه می‌یابند.

گوارشی – علائم گوارشی شایع‌ترین هستند و شامل کاهش وزن، اسهال و درد شکمی می‌باشند و اغلب به هیپوآلبومینمی و کم‌خونی منجر می‌شوند. سوء جذب می‌تواند به سندرم کاشکسی پیشرفت کند و لنفادنوپاتی شکمی ممکن است رخ دهد.

مفاصل – درگیری مفاصل در ۶۰% تا ۹۰% موارد رخ می‌دهد، که معمولاً با پلی‌آرتریت مهاجر متناوب، عمدتاً در مفاصل بزرگ همراه است. به ندرت، پلی‌آرتریت مزمن تخریبی سرو نگاتیو می‌تواند رخ دهد که ممکن است با آرتریت روماتوئید اشتباه گرفته شود.

سیستم عصبی مرکزی – علائم سیستم عصبی مرکزی (CNS) در حدود نیمی از موارد مشاهده می‌شود. سردرد یک علامت شایع است. دیگر تظاهرات شامل اختلال شناختی، تغییر در سطح هوشیاری، انسفالوپاتی، افسردگی و تغییرات شخصیتی می‌باشد. اختلالات حرکت چشمی با افتالموپلژی فوق هسته‌ای پیشرونده همراه با میوریتمی اوکولوماستیکاتوری یا میوریتمی اوکولوفاشیال-اسکلتی نشانه‌های بیماری هستند. پیش‌آگهی برای افرادی که درگیری CNS دارند به خصوص ضعیف است. تظاهرات عصبی جداگانه ممکن است بدون شواهد هیستوپاتولوژیک از درگیری روده‌ای رخ دهد.

چشمی – یووئیت قدامی یا خلفی شایع‌ترین تظاهر چشمی است؛ نوریت اپتیک و رتینیت نیز ممکن است رخ دهند.

قلبی – پری‌کاردیت در حداکثر ۴۰% موارد رخ می‌دهد و آندوکاردیت با کشت خون منفی ممکن است دیده شود؛ دومی ممکن است به صورت جداگانه بدون سایر تظاهرات رخ دهد.

ریوی – علائم ریوی نادر هستند، اما سرفه مزمن می‌تواند ویژگی مرکزی بیماری باشد. اگر درگیری ریوی وجود داشته باشد، علائم ممکن است شامل سرفه خشک مزمن، تنگی نفس، افیوژن پلور و سایر یافته‌ها در تصویربرداری قفسه سینه مانند الگوهای بینابینی و/یا لنفادنوپاتی مدیاستن باشند.

میکروبیولوژی: تروفریما ویپلی یک باکتری گرم مثبت میله‌ای شکل با غشای پلاسمایی سه لایه است که معمولاً درون ماکروفاژهای لامینا پروپریای روده کوچک بیماران مبتلا به بیماری ویپل یافت می‌شود. دیواره سلولی این باکتری حاوی یک لایه درونی غیرمعمول است که عمدتاً از پلی‌ساکاریدها تشکیل شده است. در رنگ‌آمیزی اسید پریودیک-شیف (PAS)، ماکروفاژها دارای انکلوزیون‌های داخل سلولی فومی خاصی هستند که نمایانگر اجزای دیواره سلولی باکتری تخریب شده می‌باشد.

ماکروفاژهای PAS-مثبت را می‌توان از سایر محل‌های درگیر مانند مایع مغزی-نخاعی (CSF)، بافت مغز، غدد لنفاوی، سینوویوم، دریچه‌های قلب و مغز استخوان نیز تشخیص داد. این ارگانیسم یکی از کندترین باکتری‌های بیماری‌زای انسانی است که زمان تولید نسل آن حدود ۱۸ روز تخمین زده می‌شود، که از برخی مایکوباکتریاها کندتر است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک