مدولوبلاستوما (Medulloblastoma) یک تومور اولیه مغزی بدخیم است که در حفره خلفی (posterior fossa) نزدیک به بطن چهارم (fourth ventricle) قرار دارد. این تومور شایعترین تومور بدخیم مغزی در کودکان است. یکسوم موارد در کودکانی که کمتر از ۳ سال سن دارند، دیده میشود. در بزرگسالان، این تومور معمولاً قبل از سن ۴۰ سالگی بروز میکند.
علائم اولیه
علائم اولیه ممکن است به فشار داخل جمجمهای افزایشیافته مربوط باشد که در نتیجه مسدود شدن بطن چهارم رخ میدهد و میتواند منجر به سردرد صبحگاهی، تهوع/استفراغ و تحریکپذیری شود. در مراحل بعدی، بیماران ممکن است آتاکسی (ataxia)، افتادنهای مکرر، پاپیلدم (papilledema)، دوبینی (diplopia)، نیستاگموس (nystagmus) و/یا سفتی گردن را تجربه کنند.
انتشار و پیشآگهی
این تومور میتواند از طریق مایع مغزی-نخاعی (CSF) به دیگر بخشهای مغز و نخاع گسترش یابد. مدولوبلاستوما یک تومور تهاجمی است و عود آن شایع است. نرخ بقای پنجساله در تمام گروههای سنی حدود ۶۰ درصد است. بیمارانی که در سنین نوزادی یا سنین بالاتر با این تومور تشخیص داده میشوند، دارای بیماری متاستاتیک هستند و یا تومورهایشان دارای هیستوپاتولوژی تهاجمی یا نشانگرهای مولکولی خاص هستند، در معرض خطر بالاتری قرار دارند.
ارزیابی و تاریخچه خانوادگی
بیماران مبتلا به مدولوبلاستوما باید تحت معاینه فیزیکی و بررسی تاریخچه خانوادگی قرار گیرند تا سندرم خال بازال سلولی (basal cell nevus syndrome) رد شود.