فیبروم‌های پری‌اونگوال (Periungual fibromas) پاپول‌های کوچک، نرم و قابل فشاری هستند که معمولاً در نزدیکی چین‌های ناخن پروگزیمال یا جانبی مشاهده می‌شوند. در زمینه اسکلروز توبروز (Tuberous Sclerosis Complex - TSC)، این فیبروم‌ها به نام تومورهای کوئنن (Koenen tumors) نیز شناخته می‌شوند. این فیبروم‌ها به ندرت در جمعیت عمومی دیده می‌شوند (بیشتر به صورت منفرد، احتمالاً به دلیل ضربه) و در ۱۵٪ تا ۸۰٪ از بیماران مبتلا به TSC مشاهده می‌شوند (جهش دوم حذف آللی TSC2).

شروع و شیوع

فیبروم‌های پری‌اونگوال معمولاً در دهه دوم و حتی تا دهه پنجم زندگی ظاهر می‌شوند. این فیبروم‌ها به ندرت در کودکان زیر ۵ سال گزارش شده‌اند. تفاوتی بین جنسیت‌ها یا در میان نژادها و اقوام مختلف گزارش نشده است. فیبروم‌های پری‌اونگوال گاهی اوقات دردناک هستند و برخی از آن‌ها به دلیل تروما ایجاد می‌شوند. این فیبروم‌ها در انگشتان پا بیشتر از انگشتان دست دیده می‌شوند.

معیارهای تشخیصی

فیبروم‌های پری‌اونگوال بدون تروما یکی از معیارهای اصلی تشخیصی برای اسکلروز توبروز هستند. با این حال، بیمارانی که سابقه تروما دارند نیز باید از نظر نشانه‌های TSC بررسی شوند. در TSC، فیبروم‌های پری‌اونگوال معمولاً آخرین یافته‌های پوستی هستند که ظاهر می‌شوند و فیبروم‌های ساب‌اونگوال (subungual fibromas) یافته‌های دیگری هستند که کمتر اتفاق می‌افتند. "ستاره‌های سرخ" (Red comets) یا اریترونیشیا (erythronychia) و شیارهای طولی ممکن است در ناخن‌های بیماران مبتلا به TSC یافت شوند و این یافته‌ها باید شک بالینی نسبت به TSC را افزایش دهند، حتی در غیاب فیبروم‌های پری‌اونگوال.

گزارش‌های موردی

یک گزارش موردی از فیبروم پری‌اونگوال در بیماری با سندرم بیرت-هوگ-دوبه (Birt-Hogg-Dubé syndrome) وجود دارد.