پودوکونیوزیس (Podoconiosis) یک نوع لنفادم (lymphedema) غیر عفونی، خانوادگی و زمینشیمیایی در اندام تحتانی است. این بیماری پس از فیلاریازیس (filariasis) دومین علت شایع لنفادم در مناطق گرمسیری است. اصطلاح پودوکونیوزیس از واژههای یونانی "پودوس" (پای) و "کونوس" (غبار) گرفته شده است و در جوامع محلی به عنوان بیماری پای خزهای یا فیلاریازیس غیر بومی اندمیک شناخته میشود.
در سطح جهانی، این بیماری حدود ۴ میلیون نفر را تحت تأثیر قرار داده است. پودوکونیوزیس در ۳۲ کشور گزارش شده است، از جمله در آفریقای مرکزی، آمریکای مرکزی و جنوبی و شمال هند، که در ۱۰ کشور از اینها بار بالایی از بیماری مشاهده میشود. اتیوپی بیشترین آسیب را دیده است و حدود ۱.۵ میلیون مورد برآورد شده است، در حالی که در کامرون و رواندا به ترتیب ۴۰ هزار و ۷ هزار مورد پودوکونیوزیس تخمین زده شده است.
این بیماری در میان کشاورزان پابرهنهای که در مناطق مرتفع زندگی میکنند شایعتر است و زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار میگیرند (نسبت مرد به زن ۱ به ۱.۴ است). میانگین سن شروع پودوکونیوزیس ۲۵ سال است (دامنه سنی ۵ تا ۹۳ سال). بیش از نیمی از بیماران گزارش میکنند که دچار انگ اجتماعی و اختلال در حرکت روزانه شدهاند، که منجر به موربیدیتی قابل توجه و محدودیت در عملکرد اقتصادی میشود.
علتشناسی و پاتوژنز پودوکونیوزیس به طور دقیق شناخته نشده است. بر اساس توزیع جغرافیایی، جوامع آسیبدیده و تظاهرات بالینی، به احتمال زیاد ناشی از مواجهه طولانی مدت با خاک رس قرمز به دست آمده از سنگ آتشفشانی است. فرضیه پذیرفته شده این است که بیماری توسط ذرات معدنی خاک که به پوست برهنه نفوذ کرده و باعث التهاب عروق لنفاوی پوستی در افراد با استعداد ژنتیکی میشود، ایجاد میشود. به طور خاص، تصور میشود که ذرات خاک از طریق پوست برهنه وارد شده و توسط ماکروفاژها در شبکه لنفاوی اندام تحتانی بلعیده میشوند و یک پاسخ التهابی در لومن عروق ایجاد میکنند. این امر به دنبال فیبروز و انسداد لومن عروق، منجر به ادم ساق پا میشود که به فیلاریازیس پیشرفت میکند.
تحقیقات بسیار محدودی درباره پاتوژنز مولکولی پودوکونیوزیس انجام شده است، اما یک مطالعه نشان داد که فاکتور رشد تبدیلی ۳-۱ (TGF 3-1) ممکن است نقشی ایفا کند. سایر عوامل مستعد کننده پیشنهادی شامل وراثت خانوادگی (خواهر و برادرها ۵ برابر بیشتر از جمعیت عمومی احتمال ابتلا به بیماری را دارند)، استعداد ژنتیکی (HLA-DQA1، HLA-DQB1، HLA-DRB1)، و کمبودهای ریزمغذیها هستند.
پودوکونیوزیس یک بیماری موضعی است که عمدتاً از پا شروع میشود و به تدریج به پاها گسترش مییابد؛ در بیشتر موارد، زیر زانو باقی میماند.
از نظر بالینی، شدت بیماری به ۵ مرحله تقسیم میشود.
مرحله ۱:
- تورم شبانه بهبود پذیر؛ در صبح که بیمار بیدار میشود، وجود ندارد. معمولاً در زیر مچ پا محدود میشود.
مرحله ۲:
- تورم زیر زانو که به طور کامل شبانه بهبود نمییابد؛ اگر وجود داشته باشد، ندولها / پاپولها فقط زیر مچ پا هستند. تورم مداوم بالای زانو نمیرسد.
- ندولها / پاپولها ممکن است به شکل ندولهای پوستی، برجستگیها و نوارها ظاهر شوند. اثرات تورنیکت (فشار نواری که میتواند جریان برگشتی مایع لنفاوی را بیشتر مختل کند، مانند فشار خارجی از بند کفش) ممکن است در این مرحله یا هر مرحله بعدی مشاهده شود، به ویژه اگر این فشار بر روی مفصل باشد.
- تغییرات خزهای ممکن است آشکار باشد، اما وجود آنها به طیفی از عوامل از جمله استفاده از کفش پلاستیکی بستگی دارد. ماکراسیون بین انگشتان و هیپرپیگمانتاسیون اغلب در این مرحله وجود دارد و دیستروفی ناخن تقریباً همیشه حاضر است.
مرحله ۳:
- تورم زیر زانو که به طور کامل شبانه بهبود نمییابد؛ ندولها / پاپولها بالای مچ پا حضور دارند.
- تورم مداوم بالای زانو نمیرسد.
- ندولهای پوستی، برجستگیها و نوارها بالای مچ پا دیده یا احساس میشوند. اثرات تورنیکت اغلب در این مرحله مشاهده میشود.
- هر یک از تغییرات دیگر ذکر شده برای مرحله ۲ نیز ممکن است حضور داشته باشند.
- تحرک مفاصل تحت تأثیر قرار نمیگیرد.
مرحله ۴:
- تورم بالای زانو که به طور کامل شبانه بهبود نمییابد؛ ندولها / پاپولها در هر موقعیتی حاضرند.
- تورم مداوم بالای زانو وجود دارد.
- هر یک از تغییرات دیگر ذکر شده برای مرحله ۲ نیز ممکن است حضور داشته باشند. علاوه بر این، علائم لنفکتازیا ممکن است آشکار باشد، به ویژه در ران.
مرحله ۵:
- تثبیت مفاصل؛ تورم در هر نقطه از پا یا ساق پا.
- مفاصل مچ پا یا بین انگشتی تثبیت و دشوار برای خم یا دورسی فلکس میشوند. این ممکن است با چسبندگی و جوش خوردن فضای بین انگشتان همراه باشد، که باعث میشود انگشتان کوتاه یا نامشخص به نظر برسند. حس حفظ میشود. رادیوگرافیها جذب توف و از دست دادن تراکم استخوان را نشان میدهند.