سندرم لاژیر-هونسیکر
Laugier-Hunziker syndrome
عکس بیماری

سندرم لاژیر-هانزیکر (Laugier-Hunziker syndrome) یک بیماری نادر و خوش‌خیم است که با هایپرپیگمانتاسیون (macular hyperpigmentation) سطوح مخاطی-پوستی و ناخن‌ها همراه است. اگرچه تعداد محدودی از موارد خانوادگی گزارش شده است، اما هیچ نقص ژنتیکی احتمالی شناسایی نشده و عموماً این وضعیت به عنوان یک بیماری اکتسابی در نظر گرفته می‌شود. کمتر از ۲۰۰ مورد در مقالات علمی گزارش شده است و بیشترین شیوع آن در بین افراد با تبار اروپای شمالی مشاهده می‌شود. زنان نیز بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند و نسبت زن به مرد ۲ به ۱ است. این اختلال معمولاً در بزرگسالان میانسال به صورت پیگمانتاسیون ماکولار تدریجی و پیشرونده در سطوح مخاطی-پوستی، اغلب شامل لب‌ها و مخاط دهانی و همچنین ناخن‌ها، بروز می‌کند.

علت‌شناسی

علت این اختلال همچنان نامشخص است. آزمایشات هیستوپاتولوژیک بر روی افراد مبتلا نشان‌دهنده یک تغییر عملکردی در ملانوسیت‌ها (melanocytes) است که به نظر می‌رسد به صورت مزمن برای سنتز مقادیر بیشتری ملانین (melanin) فعال شده‌اند. با این حال، محرک اولیه که این فعال‌سازی ملانوسیت‌ها را القا می‌کند ناشناخته است.

تشخیص و مدیریت

با توجه به اینکه این سندرم ممکن است شبیه به سایر اختلالات پیگمانی باشد، مهم است که آن را از اختلالاتی که احتمال تبدیل به بدخیمی یا دیگر عواقب بالینی دارند، تشخیص دهیم. به عنوان یک وضعیت خوش‌خیم، ضایعات ماکولار این سندرم نیاز به مداخله درمانی ندارند، اگرچه ممکن است درمان به دلایل زیبایی‌طلبانه انجام شود.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک