پورکراتوزیس (Porokeratosis) یک اختلال در فرآیند کراتینیزاسیون (keratinization) است که با پاپولها یا پلاکهای هیپرکراتوتیک (hyperkeratotic) مشخص میشود که با یک پوسته نازک و برجسته در محیط پیرامون خود احاطه شدهاند و به صورت مرکزگریز گسترش مییابند. چندین نوع مختلف از پورکراتوزیس توصیف شدهاند و همپوشانی زیادی بین این انواع وجود دارد که نشان میدهد این انواع به یکدیگر نزدیک هستند. انواع بالینی که بیشتر در جمعیت کودکان دیده میشوند شامل پورکراتوزیس خطی (linear porokeratosis)، پورکراتوزیس میبلی (porokeratosis of Mibelli) و پورکراتوزیس کف دست و پا منتشره (porokeratosis palmaris et plantaris disseminata) که به نام پورکراتوزیس کف پا (plantar porokeratosis) نیز شناخته میشود، هستند. پورکراتوزیس پتیکوتروپیکا (porokeratosis ptychotropica) یک نوع نادر است که در بزرگسالان در شکاف بین گلوتئال و گسترش به روی باسن ظاهر میشود. پورکراتوزیس پاپولار خارشدار انفجاری (eruptive pruritic papular porokeratosis) نیز یک نوع نادر دیگر است که در بزرگسالان دیده میشود. همه انواع دارای ویژگی بافتشناسی متمایزی به نام لاملا کورنوئید (cornoid lamella) هستند که با برجستگی هیپرکراتوتیک احاطهکننده این ضایعات مطابقت دارد.
پورکراتوزیس خطی:
یک نوع نادر که در نوزادی یا اوایل کودکی به صورت ضایعات یکطرفه در خطوط بلاشکو (Blaschko) ظاهر میشود. فرم منتشر کمتر شایع آن میتواند چندین اندام و نیز تنه را درگیر کند. اخیراً جهشهایی در مسیر مِوالونات کیناز (mevalonate kinase) در پورکراتوزیس خطی شناسایی شده است و بهعنوان مبنای پاتوژنتیک این اختلال در نظر گرفته میشود. نوع خطی پورکراتوزیس بالاترین پتانسیل تبدیل به بدخیمی را در بین همه پورکراتوزیسها دارد که کارسینوم سلول سنگفرشی پوست (cutaneous squamous cell carcinoma یا SCC) شایعترین بدخیمی مرتبط است.
پورکراتوزیس میبلی:
پورکراتوزیس کلاسیک میبلی از نوزادی تا اوایل بزرگسالی بهصورت پلاکهای حلقوی بدون علائم یا کمی خارشدار، به رنگ قهوهای تا همرنگ پوست، با پوستهای هیپرکراتوتیک و برجسته در حاشیه ظاهر میشود. اندازه ضایعات میتواند از ۱ تا ۲ میلیمتر تا چندین سانتیمتر متغیر باشد. ضایعات بزرگتر تمایل به تشکیل در ساق پا و پا دارند، اگرچه ضایعات بزرگ صورت و ناحیه تناسلی نیز توصیف شدهاند. این وضعیت ممکن است بهصورت یک صفت اتوزومال غالب به ارث برسد. ممکن است تروما یا نقص ایمنی قبلی وجود داشته باشد. ضایعات اغلب بهطور نامحدود باقی میمانند.
پورکراتوزیس کف دست و پا منتشره (پورکراتوزیس کف پا):
یک ژنودرماتوز اتوزومال غالب به ارث رسیده که در نوجوانی یا اوایل بزرگسالی بروز میکند. ضایعات اولیه ابتدا به صورت ضایعات هیپرکراتوتیک کوچک و یکنواخت با برجستگی پیشرونده و شیار طولی روی کف دست و پا ظاهر میشوند. ضایعات بعدی به سایر نواحی بدن، از جمله نواحی غیر معرض نور و نیز غشاهای مخاطی گسترش مییابند. مردان دو برابر بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار میگیرند.
پورکراتوزیس پتیکوتروپیکا:
یک نوع نادر که در بزرگسالان گزارش شده است. بیشتر موارد گزارششده در مردان بوده است. پلاکهای بزرگ با سطح وریکوزی ممکن است روی باسن دیده شوند. گزارش شده که این نوع با پورکراتوزیس میبلی همزمان وجود دارد.
پورکراتوزیس پاپولار خارشدار انفجاری:
معمولاً بسیار خارشدار است و عمدتاً در مردان مسن دیده میشود. پاپولهای حلقوی بهطور ناگهانی روی تنه و اندامها ظاهر میشوند. برخی موارد با بدخیمیهای خونی یا دستگاه گوارش همراه بودهاند.