لنفوم ناحیه‌ای خارج گره‌ای مارژینال (ENMZL)
لنفوم ناحیه‌ای خارج گره‌ای مارژینال (Extranodal marginal zone lymphoma - ENMZL) که یکی از زیرگروه‌های لنفوم غیر هوچکین (non-Hodgkin lymphoma) است، نوعی لنفوم سلول B بالغ و کم‌درجه است که پس از مرکز زایشی (postgerminal center) ایجاد می‌شود و بافت‌های لنفوئیدی مرتبط با مخاط (MALT lymphoma) را درگیر می‌کند. این نوع لنفوم معمولاً در معده و همچنین در ضمائم چشمی، غدد بزاقی، پوست، ریه یا روده کوچک مشاهده می‌شود. به‌طور کلی، ENMZL به‌طور موضعی باقی می‌ماند، اما می‌تواند به‌صورت سیستماتیک گسترش یابد و به لنفوم سلول B تهاجمی تبدیل شود.
شیوع و ویژگی‌های دموگرافیک
ENMZL نسبتاً نادر است و عمدتاً در بزرگسالان با میانگین سنی ۶۶ سال در زمان تشخیص رخ می‌دهد. این نوع لنفوم ۵٪ تا ۱۰٪ از لنفوم‌های غیر هوچکین را تشکیل می‌دهد.
عوامل مستعد کننده و تحریکات ایمنی
گفته می‌شود که ENMZL به‌دنبال تحریک مزمن سیستم ایمنی تکامل می‌یابد. ارتباطات عفونی شناخته‌شده‌ای در این زمینه وجود دارد: عفونت هلیکوباکتر پیلوری (Helicobacter pylori) در موارد معده‌ای، عفونت کلامیدیا پسیتاسی (Chlamydia psittaci) در موارد ضمائم چشمی، کمپیلوباکتر ژژونی (Campylobacter jejuni) در بیماری روده کوچک، بوریلیا بورگدورفری (Borrelia burgdorferi) در بیماری پوستی و آکروموباکتر زیلوسوکسیدانس (Achromobacter xylosoxidans) در ENMZL ریوی. بیماری‌های خودایمنی نیز به عنوان یکی دیگر از اشکال تحریک مزمن سیستم ایمنی که با ENMZL ارتباط دارند، شناخته می‌شوند (مانند سندرم شوگرن (Sjögren syndrome)، تیروئیدیت هاشیموتو (Hashimoto thyroiditis)). درمان عفونت هلیکوباکتر پیلوری در برخی موارد منجر به از بین رفتن لنفوم شده است.
علائم بالینی
بیماران ممکن است با علائمی نظیر بیماری رفلاکس معده به مری (gastroesophageal reflux disease)، درد شکمی، کاهش وزن، یا توده‌ای که به‌طور آهسته رشد می‌کند، مراجعه کنند. برخی از بیماران ممکن است بدون علامت باشند. گاهی اوقات گاموپاتی مونوکلونال (monoclonal gammopathy) نیز وجود دارد که با تمایز پلاسموسیتیک سلول‌های نئوپلاستیک مرتبط است.
موضوعات مرتبط
- لنفوم سلول B پوستی
- لنفوم ناحیه‌ای گره‌ای مارژینال
- لنفوم ناحیه‌ای مارژینال طحالی