فاکوماتوزیس پیگمنتوواسکولاریس (Phakomatosis pigmentovascularis یا PPV) یک سندرم نادر مادرزادی است که شامل همزمانی یک ناهنجاری مویرگی و یک ضایعه پوستی رنگدانه‌ای است. هر دو این ناهنجاری‌ها معمولاً از بدو تولد حضور دارند و تمامی نژادها و گروه‌های قومی را تحت تأثیر قرار می‌دهند. بر اساس جدیدترین سیستم طبقه‌بندی، PPV به پنج زیرگروه اصلی تقسیم می‌شود:

1. نوس فلامئوس به همراه نوس اپیدرمال
2. نوس فلامئوس به همراه ملانوسیتوز درمال با یا بدون نوس آنمیکوس
3. نوس فلامئوس به همراه نوس اسپیلوس با یا بدون نوس آنمیکوس
4. نوس فلامئوس به همراه ملانوسیتوز درمال و نوس اسپیلوس با یا بدون نوس آنمیکوس
5. کوتیس ماموراتا تلانژکتاتیکا کونژنیتا به همراه ملانوسیتوز درمال

هر یک از این زیرگروه‌ها ممکن است محدود به پوست باشند یا با تظاهرات سیستمیک همراه باشند که معمولاً شامل سندرم استورج-وبر (Sturge-Weber syndrome) یا سندرم کلیپل-ترنونی (Klippel-Trenaunay syndrome) می‌باشند. اختلالات عصبی، چشمی، عضلانی-اسکلتی و/یا احشایی ممکن است وجود داشته باشند. برآورد می‌شود که در تا 50 درصد از موارد، یافته‌های سیستمیک وجود دارند.

پاتوفیزیولوژی PPV به خوبی درک نشده است. یک نظریه پیشنهاد می‌کند که ناهنجاری‌ها در سلول‌های پیش‌ساز نورواکتودرمال وجود دارد که بعداً به ملانوسیت‌ها و سلول‌های عصبی وازوموتور تمایز می‌یابند. موتاسیون‌های فعال موزاییکی در ژن PTPN11 در بیماران با نوع 3 PPV شناسایی شده‌اند، همانطور که موتاسیون‌های فعال موزاییکی در ژن‌های GNA11 و GNAQ در انواع 1، 2 و 4 شناسایی شده‌اند.