سندرم حلقه محدودکننده
Constriction ring syndrome
عکس بیماری

علل / مکانیزم آسیب معمول:

سندروم حلقه فشاری (Constriction ring syndrome) که به عنوان سندرم باند آمنیوتیک (amniotic band syndrome) و دیسپلازی استریتر (Streeter dysplasia) نیز شناخته می‌شود، یک وضعیت مادرزادی است که به علت باندهای فیبری شل و آمنیوتیکی که پاره می‌شوند و ساختارهای در حال تکامل طبیعی جنین را درگیر می‌کنند، ایجاد می‌شود. این وضعیت به صورت وجود باندهایی که به صورت عمود بر محور طولی اندام قرار دارند و بافت‌های طبیعی در نزدیکی باند دیده می‌شود. در دست، این وضعیت می‌تواند شامل حلقه‌های فشاری، هیپوپلازی (hypoplasia)، جوش‌خوردگی‌ها یا حتی قطع عضو باشد.

تاریخچه و ارائه کلاسیک:

بیماران در بدو تولد با باندهای فشاری که به صورت عمود بر محور طولی اندام قرار دارند، ارائه می‌شوند. تشخیص می‌تواند در دوران جنینی و در طول اسکن‌های سونوگرافی آناتومیک انجام شود.

شیوع:

۱ در ۱۵,۰۰۰ تولد زنده

  • سن: در بدو تولد تشخیص داده می‌شود.
  • جنسیت: مردان و زنان به طور مساوی در معرض این وضعیت هستند.

عوامل خطر:

عوامل خطر شناخته شده‌ای وجود ندارد، اما وضعیت‌های مرتبط شامل پای چماقی (clubfoot)، هم‌جوشی انگشتان (syndactyly)، شکاف لب (cleft lip)، شکاف کام (cleft palate)، نواقص جمجمه‌ای‌صورتی (craniofacial defects)، نواقص قلبی (cardiac defects) و انسفالوسل (encephalocele) می‌باشد.

پاتوفیزیولوژی:

اتیولوژی دقیقی شناخته نشده است؛ با این حال، اکثر کارشناسان توافق دارند که آمنیون مختل شده، رشته‌های فیبری غشایی آزاد می‌کند. این رشته‌ها به طور محیطی دور اندام در حال تکامل پیچیده و رشد باقی‌مانده آن اندام را محدود می‌کنند.

سیستم درجه‌بندی / طبقه‌بندی:

طبقه‌بندی پترسون (Patterson classification)

  • نوع ۱: حلقه فشاری ساده.
  • نوع ۲: ناهنجاری در ناحیه دورتر از حلقه (هیپوپلازی، لنف‌ادم) با یا بدون ادم.
  • نوع ۳: جوش‌خوردگی‌ها در ناحیه دورتر (مانند هم‌جوشی انگشتان یا اکروسنداکتالی).
  • نوع ۴: قطع عضو.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک