پویکیلودرمای اسکلروزان ارثی (Hereditary Sclerosing Poikiloderma یا HSP) یک اختلال بسیار نادر اتوزومال غالب است که شامل پویکیلودرمای عمومی، اسکلروز کف دست‌ها و پاها، نوارهای هایپرکراتوتیک و اسکلروتیک خطی و شبکه‌ای، و کلوپینگ انگشتان می‌شود. احتمالاً HSP به دلیل یک جهش جدید (de novo mutation) به وجود می‌آید، نفوذپذیری متغیری دارد و در مردان شدیدتر است. تاکنون هیچ مکانیسمی که به تغییرات بالینی و هیستولوژیکی مشخصه این بیماری منجر شود، شناسایی نشده است. این بیماری در افرادی از تبار آفریقایی، اروپایی و کره‌ای مشاهده شده است. تغییرات مشخصه این بیماری در هنگام تولد غایب هستند و در اوایل کودکی (معمولاً بین سنین ۲ تا ۴ سالگی) با پویکیلودرمای پیشرونده ظاهر می‌شوند. اسکلروز کف دست‌ها و پاها در مراحل بعدی بروز می‌کند. در یک بیمار، کلسیفیکاسیون زیرجلدی مشاهده شد. ناهنجاری‌های دریچه‌ای قلب، از جمله تغییرات کلسیفیکی، در برخی موارد گزارش شده است.