این خلاصه به بررسی بیماری پیتیازیس روبرا پیلاریس در کودکان میپردازد. پیتیازیس روبرا پیلاریس در بزرگسالان به صورت جداگانه مورد بحث قرار میگیرد.
پیتیازیس روبرا پیلاریس در کودکان (Juvenile Pityriasis Rubra Pilaris - PRP)
پیتیازیس روبرا پیلاریس در کودکان یک اختلال التهابی است که بر فرآیند شاخی شدن پوست تاثیر میگذارد و در دوران کودکی شروع میشود. این بیماری معمولاً به صورت اکتسابی ظاهر میشود، اما فرمهای ارثی نیز وجود دارند. این بیماری میتواند در سه فرم بالینی ظاهر شود: نوع سوم (کلاسیک)، نوع چهارم (محدود) و نوع پنجم (غیرمعمول). تداخل بین این زیرگروهها در کودکان شایع است.
نوع کلاسیک / نوع سوم
در نوع کلاسیک یا نوع سوم (۱۰٪ از کل موارد)، شروع نسبتاً سریعی از پلاکهای پوستهپوسته و صورتی-نارنجی وسیع و همگرا همراه با کراتودرمی (Keratoderma) در دستها و پاها وجود دارد. سن شروع میتواند در هر زمانی از دوران کودکی باشد، با اوج در حدود سن ۶ سالگی. نیمی از کل موارد بدون درمان در کمتر از ۶ ماه بهبود مییابند، اگرچه بسیاری از موارد مدت زمان بیشتری برای بهبود نیاز دارند و ۱۰٪ تا ۲۰٪ ممکن است به صورت مزمن ادامه یابند.
نوع محدود / نوع چهارم
نوع محدود یا نوع چهارم (۲۵٪ از کل موارد) عمدتاً زانوها و آرنجها را درگیر میکند و همراه با کراتودرمی کف دست و پا است. این شایعترین زیرگروه در کودکان است. شروع بیماری بیشتر در سنین ۳ تا ۹ سالگی است. نرخ بهبود خودبخودی مشابه با نوع کلاسیک / نوع سوم در کودکان است.
نوع غیرمعمول / نوع پنجم
نوع غیرمعمول یا نوع پنجم (کمتر از ۵٪ از کل موارد) از زمان تولد یا در سالهای ابتدایی زندگی حضور دارد. ممکن است به دلیل جهشهای فعالکننده در ژن CARD14 به صورت الگوی اتوزومال غالب به ارث برده شود.