سندرم پوست‌ریزی (Peeling Skin Syndrome - PSS) که به نام‌های سندرم پوست‌ریزی برگی (deciduous skin syndrome)، پوست‌ریزی مداوم خانوادگی (familial continual skin peeling)، و سندرم پوست‌ریزی مداوم (continual skin peeling syndrome) نیز شناخته می‌شود، به گروهی از اختلالات نادر اتوزومال مغلوب اطلاق می‌شود که با پوست‌ریزی سطحی و مزمن مشخص می‌گردند. PSS با گروه متنوعی از جهش‌ها در ژن‌های مختلف مرتبط با ساختار و چسبندگی کورنئوسیت‌ها (corneocyte) همراه است. در خانواده‌های مبتلا، نرخ بالای هم‌خونی دیده می‌شود. علت PSS جدا شدن لایه شاخی (stratum corneum) از لایه گرانولوم زیرین (stratum granulosum) است.

PSS معمولاً در دوران نوزادی ظاهر می‌شود اما می‌تواند در دوران کودکی دیرهنگام و گاهی در بزرگسالی نیز بروز کند. از دست رفتن پوست در PSS به طور کلی بدون علامت است اما گاهی خارش‌دار (pruritic) می‌باشد. پوست‌ریزی با آسیب، اصطکاک، رطوبت، گرما و تماس با آب تشدید می‌شود.

PSS به زیرگروه‌های عمومی (generalized) و اکرال (acral) تقسیم می‌شود. PSS عمومی باعث ریزش گسترده پوست می‌شود که معمولاً سطوح مخاطی، کف دست‌ها و کف پاها را درگیر نمی‌کند. این نوع می‌تواند غیرالتهابی (نوع A) یا التهابی (نوع B) باشد.

• PSS غیرالتهابی بدون علامت است و با افزایش رنگ‌دانه‌گذاری (hyperpigmentation) همراه است. جهش‌هایی در ژن CHST8، ژن SERPINB8 و اخیراً ژن FLG2 که فیلاگرین (filaggrin) را کد می‌کند، یافت شده است. • PSS التهابی می‌تواند با اریتم (erythema)، خارش و گاهی وزیکول‌های شل بروز کند. این نوع ممکن است در ماه‌های تابستان تشدید شود. ارتباط با آتوپی (atopy) و سطح بالای IgE ممکن است دیده شود. جهش‌های از دست‌دادن عملکرد در ژن CDSN مسئول این نوع هستند. • PSS اکرال (APSS) یک بیماری موضعی است که سطوح پشتی و ولار دست‌ها و پاها را درگیر می‌کند. جهش‌هایی در ژن ترانس‌گلوتامیناز ۵ (transglutaminase 5 - TGM5) یا ژن سیستاتین A (cystatin A - CSTA) مسئول آن هستند.