یک خال مجتمع (agminated nevus) شامل مجموعهای از خالها است که به یک ناحیه محلی از پوست محدود شدهاند و معمولاً قطر آن کمتر از ۱۰ سانتیمتر است. پوست بین ضایعات معمولاً طبیعی است اما ممکن است رنگدانهدار به نظر برسد.
انواع خالهای مجتمع
خالهای مجتمع ممکن است شامل خالهای ملانوسیتی خوشخیم (benign melanocytic nevi)، خالهای غیرعادی یا دیسپلاستیک (atypical or dysplastic nevi)، خالهای آبی (blue nevi)، یا خالهای اسپیتز (Spitz nevi) باشند. خالهای مجتمع میتوانند مادرزادی یا اکتسابی باشند. خالهای ملانوسیتی معمولی مجتمع و خالهای غیرعادی معمولاً اکتسابی هستند. اگر این ضایعات اکتسابی باشند، معمولاً در دوران بلوغ ایجاد میشوند و ممکن است در اوایل نوجوانی به تکامل خود ادامه دهند.
علتشناسی و منشأ خالهای مجتمع
تصور میشود که خالهای مجتمع به دلیل از دست رفتن هتروزیگوسیتی (loss of heterozygosity - LOH) که در یک سلول سوماتیک در طی جنینزایی رخ میدهد، به وجود میآیند. این امر منجر به ناحیهای از پوست میشود که توسط سلولهایی اشغال شده که برای ژن اصلی مسئول توسعه خالهای ملانوسیتی هموزیگوت یا همیزیگوت هستند.
خالهای اسپیتز مجتمع
علتشناسی خالهای اسپیتز مجتمع اکتسابی ناشناخته است، اما علل مختلفی از جمله برداشت قبلی خال اسپیتز منفرد، آفتابسوختگی و پرتودرمانی پیشنهاد شدهاند.
ارتباط ژنتیکی و خطرات
شواهدی وجود دارد که نشان میدهد ارتباط ژنتیکی بین خالهای معمولی و دیسپلاستیک مجتمع و فنوتیپهای سندرم خال غیرعادی خانوادگی وجود دارد. در این زمینه، تصور میشود که خالهای مجتمع به عنوان نتیجهای از LOH پستزیگوتیک ظاهر میشوند و بنابراین نمایانگر نوعی تظاهر سگمنتال نوع ۲ از فنوتیپ سندرم خال غیرعادی خانوادگی هستند. با این حال، تکنیکهای میکروبرش برای تحلیل الگوی LOH این نظریه را تأیید نکردهاند. فرض شده که خال آبی مجتمع ناشی از جهشهای پستزیگوتیک زودتر در ژنهای GNAQ و GNA11 است.
شرایط همراه
خال آبی مجتمع در ارتباط با سندرم EMO (اگزوفتالموس، میکسودم پرتیبیال، استئوآرتروپاتی) / کمپلکس کارنی (ناشی از جهش در PRKAR1A)، درماتومیوزیت و بیماری داریه توصیف شده است.
خطر ابتلا به ملانوم
اگرچه خطر تغییرات بدخیم در خالهای ملانوسیتی مجتمع هنوز تعریف نشده است، اما بروز ملانوم از خالهای ملانوسیتی مجتمع گزارش شده است. بنابراین، این بیماران باید به عنوان افراد با خطر بالاتر برای توسعه ملانوم در نظر گرفته شوند.