ادم ارثی (Hereditary Angioedema) یک وضعیت ژنتیکی نادر است که با حملات ناگهانی ادم و عوارض مرتبط شناخته می‌شود. ادم (Angioedema) با تورم درم عمیق و بافت زیرجلدی یا زیرمخاطی مشخص می‌شود. این تورم به اندازه تورم سطحی درم که در کهیر (urticaria) مشاهده می‌شود، مشخص نیست و مناطق درگیر خارش ندارند. علائم پیش‌درآمد (Prodromal symptoms)، شامل احساس گزگز، خستگی یا میالژی (myalgia) ممکن است رخ دهد. ادم اغلب ایدیوپاتیک است اما ممکن است به عنوان واکنش به داروها یا غذاها، یا ارثی باشد. این خلاصه به ادم ارثی می‌پردازد.
ادم ارثی به صورت الگوی غالب اتوزومی (autosomal dominant) به ارث می‌رسد و تقریباً در 1 نفر از هر 50,000 تا 150,000 نفر در سراسر جهان رخ می‌دهد. این وضعیت در همه نژادها و قومیت‌ها گزارش شده و هر دو جنس را به‌طور برابر تحت تأثیر قرار می‌دهد. علائم ادم ارثی معمولاً در دهه دوم زندگی ظاهر می‌شوند، اگرچه ممکن است در دهه اول نیز بروز کنند.
ادم می‌تواند هر قسمتی از بدن و چندین نقطه را به‌طور همزمان تحت تأثیر قرار دهد. مناطق تورم می‌توانند تا 48-72 ساعت باقی بمانند. مناطق معمولاً درگیر شامل صورت، اندام‌ها، دستگاه تناسلی، تنه، دستگاه تنفسی فوقانی و دستگاه گوارش هستند. بیشتر حملات با تروما یا استرس برانگیخته می‌شوند. حملات حاد که تورم راه‌های هوایی فوقانی را درگیر می‌کنند می‌توانند تهدیدکننده حیات باشند. علائم گوارشی غیراختصاصی ادم ارثی می‌تواند اغلب به اشتباه به علل شایع‌تر نسبت داده شود، به‌ویژه در بیماران کودکان، زیرا درد شکمی یک شکایت شایع در دوران کودکی است. حملات شدید ممکن است به‌اشتباه به‌عنوان شکم حاد تشخیص داده شوند. به‌دلیل این عوامل، ادم ارثی با علائم عمدتاً شکمی می‌تواند برای سال‌ها بدون تشخیص یا با تشخیص نادرست باقی بماند.
ادم ارثی ناشی از کمبود یا عملکرد کاهش‌یافته مهارکننده C1 استراز (C1 esterase inhibitor) است. جهش ارثی یا خودبخودی (حدود 25%) در یک نسخه از ژن SERPING برای مهارکننده C1 استراز منجر به کاهش مقدار مهارکننده C1 استراز (نوع I) در حدود 85% موارد، یا کاهش عملکرد مهارکننده C1 استراز (نوع II) در حدود 15% موارد می‌شود. این باعث فعال‌سازی غیرقابل کنترل مسیرهای پروتئولیتیک و تولید بی‌رویه آنفیلاتوکسین‌های وازواکتیو از جمله برادیکینین (bradykinin) می‌شود. تولید بیش از حد برادیکینین باعث افزایش نفوذپذیری عروقی و منجر به ادم موضعی بافتی می‌شود. کمبود مهارکننده C1 استراز همچنین باعث فعال‌سازی سیستم مکمل C1 می‌شود که منجر به کاهش C4 سرم می‌شود، که یک ویژگی تشخیصی است.
نوعی از ادم ارثی (نوع III) که اخیراً توصیف شده است، شناسایی شده که با مقادیر قابل اندازه‌گیری طبیعی و عملکرد مهارکننده C1 استراز مرتبط است. این نوع عمدتاً در زنانی با سابقه شخصی و خانوادگی ادم دیده می‌شود، اما هیچ کمبود قابل اثباتی از مهارکننده C1 استراز یا دیگر ناهنجاری‌های مکمل ندارند. اعتقاد بر این است که حملات ممکن است ناشی از نقص در مسیرهای دیگری باشد که منجر به تولید بیش از حد برادیکینین می‌شوند. به نظر می‌رسد که این نوع وابسته به استروژن باشد، زیرا زنان مبتلا اغلب آغاز بیماری یا بدتر شدن علائم را با استفاده از قرص‌های ضدبارداری حاوی استروژن گزارش می‌کنند.