سندرم زولینگر-الیسون (Zollinger-Ellison Syndrome یا ZES)

تعریف و علل

سندرم زولینگر-الیسون (ZES) نوعی بیماری شدید زخم معده (peptic ulcer disease) است که به دلیل ترشح بیش از حد اسید معده ناشی از آزادسازی کنترل‌نشده گاسترین (gastrin) از یک گاسترینوما (gastrinoma) ایجاد می‌شود. افزایش گاسترین منجر به تحریک بیش از حد سلول‌های انتروکرومافین-مانند (enterochromaffin-like) که ترشح‌کننده هیستامین هستند، و در نتیجه تحریک تولید اسید هیدروکلریک توسط سلول‌های پاریتال (parietal cells) می‌شود. ترشح مداوم و طولانی‌مدت اسید معده منجر به بیماری زخم معده، ازوفاژیت فرسایشی (erosive esophagitis) و اسهال می‌شود.

شیوع و ویژگی‌های بالینی

شیوع ZES بین 0.1% تا 1% از بیماران مبتلا به بیماری زخم معده متغیر است و در مردان بیشتر از زنان دیده می‌شود. اکثر بیماران بین سنین ۲۰ تا ۵۰ سال تشخیص داده می‌شوند، اگرچه معمولاً بیش از ۵ سال از بروز علائم تا تشخیص به دلیل دسترسی گسترده به داروهای کاهش‌دهنده اسید طول می‌کشد. 70% تا 80% گاسترینوماها به صورت پراکنده (sporadic) هستند و 20% تا 30% به دلیل نئوپلازی‌های متعدد غدد درون‌ریز نوع ۱ (MEN1) ثانویه هستند. گاسترینوماها معمولاً در دوازدهه (duodenum) به وجود می‌آیند و یکی از شایع‌ترین تومورهای نورواندوکرین عملکردی پانکراس محسوب می‌شوند. برخلاف گاسترینوماهای پانکراس، گاسترینوماهای دوازدهه معمولاً کوچک‌تر از ۱ سانتی‌متر، اغلب متعدد و در زمان تشخیص بیشتر احتمال دارد به کبد متاستاز داده باشند. در درصد کمی از بیماران، گاسترینوماها در محل‌های غیرپانکراس یا غیر دوازدهه‌ای مانند معده و تخمدان به وجود می‌آیند.

علائم بالینی

درد شکم و اسهال مزمن شایع‌ترین علائم بالینی ZES هستند که هر یک در حدود 75% از بیماران مشاهده می‌شوند. سایر علائم شایع شامل سوزش سر دل، کاهش وزن و خونریزی دستگاه گوارش می‌باشند.