سندرم ویسکوت-آلدریچ
Wiskott-Aldrich syndrome
عکس بیماری

سندرم ویسکوت-آلدریچ (Wiskott-Aldrich syndrome یا WAS) یک بیماری وابسته به کروموزوم X و مغلوب است که تقریباً به‌طور انحصاری مردان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این سندرم شامل سه ویژگی اصلی است: ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) که به خونریزی و کبودی منجر می‌شود، نقص‌های ایمنی (immunodeficiencies) شامل اختلالات سلول‌های B و T که به عفونت‌های قارچی، ویروسی و باکتریایی منجر می‌شود، و درماتیت آتوپیک شدید (atopic dermatitis) که معمولاً در چند ماه اول زندگی آغاز می‌شود. شایع‌ترین علائم اولیه شامل کبودی آسان، پتشی (petechiae) و پورپورا (purpura) هستند که معمولاً در هنگام تولد مشاهده می‌شوند و نشان‌دهنده ناهنجاری‌های پلاکتی از جمله ترومبوسیتوپنی و پلاکت‌های کوچک و ناکارآمد می‌باشند. این ناهنجاری‌های پلاکتی می‌توانند به اسهال خونی منجر شوند.

عفونت‌های ویروسی (مانند زگیل‌ها، هرپس و مولوسکوم) و باکتریایی در دوران نوزادی و اوایل کودکی به‌طور مکرر رخ می‌دهند که شایع‌ترین آنها اوتیت مدیا (otitis media)، سینوزیت (sinusitis)، پنومونی‌ها (pneumonias)، ایمپتیگو (impetigo)، سلولیت (cellulitis) و آبسه‌ها (abscesses) هستند. علاوه بر این، بیماران WAS شیوع بالایی از آلرژی‌های غذایی، آسم و کهیر (urticaria) دارند. تا ۷۰٪ از بیماران نیز دارای اختلالات خودایمنی هستند که شامل سیتوپنی‌ها (cytopenias)، آرتریت (arthritis) و واسکولیت (vasculitis) می‌شود. اشکال خفیف‌تری از WAS نیز توصیف شده‌اند که نقص‌های ایمنی معمول را شامل نمی‌شوند.

WAS ممکن است با توسعه بدخیمی‌های لنفوریتیکولار (lymphoreticular malignancies) مانند لنفوم غیر هاجکین (non-Hodgkin lymphoma) و لنفوم‌های ناشی از ویروس اپشتین-بار (Epstein-Barr virus-induced lymphomas) و لوسمی (leukemia) در کودکی پیچیده‌تر شود.

زنان نیز ممکن است به دلیل غیرفعال شدن غیرتصادفی کروموزوم X به این سندرم مبتلا شوند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک