سندرم وُگت-کویاناجی-هارادا (Vogt-Koyanagi-Harada) یک بیماری التهابی نادر و چند سیستمی است که با شروع ناگهانی سردرد، وزوز گوش (tinnitus) و کاهش شنوایی مشخص میشود و ممکن است در عرض چند روز با یووئیت دوطرفه حاد همراه شود. در بروز کامل این سندرم، ویتیلیگو (vitiligo)، پولیوزیس (poliosis) یا آلوپسی (alopecia) در عرض چند هفته ظاهر میشود. مهم است به خاطر داشته باشیم که ویژگیهای پوستی این سندرم هرگز قبل از علائم عصبی، شنوایی یا چشمی بروز نمیکنند.
علت سندرم VKH پاسخ خودایمنی (autoimmune) ناشی از سلولهای T به ملانوسیتهای سیستم عصبی مرکزی و پوست در افرادی است که از نظر ژنتیکی مستعد هستند. رویدادی که این پاسخ را تحریک میکند، هنوز شناسایی نشده است. گزارش شده است که این سندرم در میان افراد با تبار آسیایی، بومی آمریکایی، هیسپانیک و هندی بیشتر رخ میدهد. این بیماری بیشتر زنان را در دهه سوم یا چهارم زندگی تحت تأثیر قرار میدهد. افرادی که حامل آلل HLA-DRB1*0405 هستند، بیشترین خطر را دارند.
سندرم VKH در ۴ فاز بالینی متمایز ظاهر میشود:
• مرحله پیشدرآمدی (Prodromal) – شروع ناگهانی تب، سردرد، سفتی گردن، وزوز گوش، سرگیجه و کاهش شنوایی که معمولاً ۳ تا ۵ روز طول میکشد و سپس بهطور کامل برطرف میشود. • مرحله یووئیتی (Uveitic) – در عرض چند روز، بیمار دچار یووئیت دوطرفه حاد، جداشدگی شبکیه اگزوداتیو و تورم دیسک بینایی میشود که به صورت کاهش بینایی، تاری دید، فوتوفوبیا (photophobia) و درد چشمی ظاهر میشود. • مرحله بهبودی (Convalescent) – در عرض چند هفته، بیمار دچار دیپیگمانتاسیون (depigmentation) متقارن و گستردهای از کوروئید و پولیوزیس، ویتیلیگو یا آلوپسی میشود که معمولاً پوست سر، صورت، ابروهای دوطرفه و مژهها را تحت تأثیر قرار میدهد و ممکن است ماهها تا سالها به طول انجامد. • مرحله مزمن عودکننده (Chronic recurrent) – در عرض ماهها تا سالها، حدود دو سوم بیماران به فاز مزمن پیشرفت میکنند که با اپیزودهای عودکننده یووئیت قدامی مشخص میشود.
ملاحظات بیماران کودکان: سندرم VKH بیشتر افراد در دهه سوم یا چهارم زندگی را تحت تأثیر قرار میدهد؛ با این حال، گزارشهایی از بروز سندرم VKH در کودکان نیز وجود دارد.